Церулоплазмін (медьсодержащего оксидаза) в сироватці крові

Референтні величини концентрації церулоплазміну в сироватці крові у дорослих становлять 180-450 мг / л.

Церулоплазмін - білок з молекулярної голубий масою 150 000 дальтон, містить 8 іонів Cu¹⁺ і 8 іонів Cu²+. Головний медьсодержащий білок плазми відноситься до а₂-глобулінам- на його частку припадає 3% загальної кількості міді в організмі і понад 95% міді сироватки крові. Церулоплазмін володіє вираженою оксидазної актівностью- в плазмі він також обмежує звільнення запасів заліза, активує окислення Аскорбіну

виття кислоти, норадреналіну, серотоніну і сульфгідрильних з`єднань, а також інактивує активні форми кисню, запобігаючи перекис-ве окислення ліпідів.

Недостатність церулоплазміну внаслідок порушення його синтезу в печінці викликає хворобу Вілсона-Коновалова (гепатоцеребральная дегенерація). При недостатності церулоплазміну іони міді виходять в позасудинний простір (вміст міді в крові також знижується). Вони проходять через базальні мембрани нирок в гломерулярний фільтрат і виводяться з сечею або накопичуються в сполучної тканини (наприклад, в рогівці). Особливе значення має накопичення міді в ЦНС. Недостатність іонів міді в крові (внаслідок дефіциту церулоплазмі-на) призводить до підвищення їх розробці в кишечнику, що ще більше сприяє її накопиченню в організмі з подальшим впливом на ряд життєво важливих процесів. Зниження концентрації церулоплазмі-на в крові виявляють у 97% пацієнтів з хворобою Вілсона-Коновалова. Зниження вмісту церулоплазміну в сироватці крові також відзначають також при нефротичному синдромі, захворюваннях шлунково-кишкового тракту, важких ураженнях печінки (в 23% випадків) внаслідок його втрат і порушення синтезу.

Церулоплазмін відноситься до білком гострої фази (період напіврозпаду 6 діб), тому зростання його концентрації в крові спостерігають у хворих з гострими і хронічними інфекційними захворюваннями, цирозом печінки, гепатити, ІМ, системними захворюваннями, лімфогранулематозом. Підвищення рівня церулоплазміну відзначено у хворих на шизофренію.

Зміст церулоплазміну в сироватці крові при злоякісних новоутвореннях різної локалізації (рак легені, молочної залози, шийки матки, шлунково-кишкового тракту) збільшується (в середньому в 1,5-2 рази), особливо при поширенні процесу. Успішна хіміо- і променева терапія сприяють зниженню вмісту церулоплазміну в крові, аж до нормалізації. При неефективності терапії, а також при прогресуванні захворювання вміст церулоплазміну залишається високим.