Захворювання, пов`язані з порушенням обміну металів
Відео: # Кремній елемент життя Властивості і застосуванняХвороба Уїлсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерація) -…
Мідь - один з найважливіших незамінних мікроелементів, необхідних для життєдіяльності людини. В організмі дорослої людини міститься 1,57-3,14 ммоль міді, причому половина цієї кількості припадає на м`язи і кістки, 10% - на тканини печінки. добова потреба
людини в міді становить 1-2 мг. Ключову роль в обміні міді грає печінку. Референтні величини концентрації міді в сироватці крові представлені в табл. [Тиц У., 1997].
Таблиця Референтні величини концентрації міді в сироватці крові
Таблиця Референтні величини концентрації міді в сироватці крові
Велика частина надходить в організм міді виділяється з калом, виділення з сечею досить незначно. Мідь бере участь в біохімічних процесах як складова частина електронпереносящіх білків, що здійснюють реакції окислення субстратів молекулярним киснем. Ряд ферментів містять до 4 іонів міді і більш.
Найважливішу роль в обміні міді грає церулоплазмін - мультіфункція-ональних білок, що володіє активністю ферроксідази, аміноксідази і, частково, супероксиддисмутази. Мідь в сироватці крові присутній виключно в формі, пов`язаної з церулоплазміном (95%) і альбуміном (5%).
Мідь має виражену протизапальну властивість, пом`якшує прояв аутоімунних захворювань, таких, наприклад, як ревматоїдний артрит. Дефіцит міді відбивається і на ліпідному складі плазми крові: підвищується вміст холестерину, тригліцеридів і фосфоліпідів за рахунок пригнічення ліпопротеінліпази. Крім цього, мідь входить до складу апо-B і необхідна для його перекладу в розчинну форму, дефіцит міді викликає структурні зміни апо-B і тим самим ускладнює його зв`язування ре-цепторним білком. Недостатність міді проявляється різними порушеннями метаболізму, які представлені в табл. і 4-43. Надлишок міді в організмі призводить до дефіциту цинку і молібдену.
Недостатнє надходження міді в організм дітей лежить в основі 3 клінічних синдромів.
Анемія (у грудних дітей при їх живленні в основному сухим або свіжим коров`ячим молоком), анорексія і низький вміст міді в крові.
Нейтропения, хронічна або переміжна діарея, знижені концентрація міді і активність церулоплазміну в крові, порушення кальцифікації кісток, анемія (внаслідок порушення використання заліза феритину).
Синдром Менкеса (результат генетично зумовленого дефекту всмоктування міді).
Таблиця Порушення метаболізму при дефіциті міді
Таблиця Порушення метаболізму при дефіциті міді
Таблиця Найважливіші захворювання, синдроми, ознаки дефіциту і надлишку міді
Відео: # Кремній елемент життя Властивості і застосуванняХвороба Уїлсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерація) -…
Ферритин - розчинний у воді комплекс гідроксиду заліза з білком апоферрітіном. Він знаходиться в клітинах печінки,…
Відео: Каль-ді-маг - кальцій + магній для організмуФосфор в організмі міститься в складі неорганічних (фосфати кальцію,…
Креатинін - кінцевий продукт розпаду креатину, який грає важливу роль в енергетичному обміні м`язової та інших тканин.…
Захворювання успадковується за аутосомно-рецесивним типом і служить однією з найбільш важливих причин важкого ураження…
Із захворювань, пов`язаних з дефектами транспорту мінеральних речовин, слід виділити ентеропатіческій акродерматит, що…
Референтні величини концентрації альбуміну в сироватці крові - 35-50 г / л (3,5-5 г / дл).На альбумін в сироватці крові…
17-ГПГ служить субстратом для синтезу кортизолу в корі надниркових залоз. При вродженої гіперплазії кори надниркових…
ТГ, або нейтральні жири, - складні ефіри трьохатомної спирту гліцерину і вищих жирних кислот. ТГ надходять в організм з…
Відео: Гормон щитовидної Т4, ТТГ - що цеТ4 - Основний гормон щитовидної залози. Його концентрація в крові перевищує…
Референтні величини концентрації загального білка в сироватці крові - 65-85 г / л.Концентрація загального білка в…
Референтні величини концентрації калію в сироватці крові - 3,5-5 ммоль / л (мекв / л).В організмі здорової людини з…
Референтні величини концентрації хлоридів в сироватці крові - 98-107 мекв / л (ммоль / л).Загальний вміст хлору в…
Гаптоглобін (Hp) - глікопротеїн плазми крові, що специфічно зв`язує Hb. Розрізняють три спадкових фенотипу…
Референтні величини концентрації T3 в сироватці крові - 1,083,14 нмоль / л.Т3 утворюється і синтезується щитовидною…
Референтні величини концентрації церулоплазміну в сироватці крові у дорослих становлять 180-450 мг / л.Церулоплазмін -…
Відео: Immunodeficiency: DiGeorge Syndrome SCID IgA Deficiency Nitroblue Tetrazolium MPOIgA включають в себе два види…
Остеокальцин - вітамін К-залежний неколлагенових білок кісткової тканини (вітамін К необхідний для синтезу активних…
Відео: Popular Videos - Dehydroepiandrosterone & HormoneДГЕАС синтезується в надниркових залозах (95%) і в яєчниках…
Відео: Гормони в сої і пиві. Швидка смерть. Фітоестрогени. Міфи і помилкиЛГ - пептидний гормон передньої долі гіпофіза.…
IgM відносяться до у-глобулінової фракції і складають в ній приблизно 5%. Вони першими виробляються у відповідь на…