Симптоми синдрому арнольда-кіарі: про що потрібно знати?

Синдром Арнольда-Кіарі характерний порушенням структури головного мозку, при цьому порушується функціонування мозочка (що відповідає за координацію) і довгастого мозку через неправильне розташування. При нормальному будові, мозочок знаходиться в черепній коробці, вище потиличного отвори. Так, порушується робота мозку.

зміст: 

• Синдром Арнольда-Кіарі: причини
• симптоми
• Синдром Арнольда-Кіарі у плода
• Синдром Арнольда-Кіарі 1 ступеня
• лікування
• Синдром Арнольда-Кіарі: операція

Синдром Арнольда-Кіарі: причини

Причини походження аномалії Арнольда-Кіарі не вивчені в повній мірі. Тому не можна припустити точно, від чого розвивається цей синдром.

Однак, вчені виділяють критерії, при якому виникає дане захворювання:

• Неконтрольований прийом лікарських препаратів під час вагітності
• Наявність шкідливих звичок у вагітної жінки
• Гострі інфекційні захворювання, які переносить вагітна жінка
• Проблема нестачі повноцінного харчування під час вагітності
• Вроджені відхилення в структурі черепа: малі розміри задньої черепної ямки, великі розміри потиличного отвори
• Родові травми, які отримує дитина під час народження
• Пошкодження ликвором спинного мозку, через порушення його циркуляції в шлуночках мозку - це відбувається під тиском, в результаті чого центральний канал спинного мозку потовщується
• Аномальне збільшення головного мозку, при якому він виходить за рамки потиличного отвору

Але фахівці схильні дотримуватися теорії генетичних мутацій в організмі дитини.

Про підготовку до вагітності, як профілактиці виникнення різних аномалій, пропонуємо вам дізнатися із запропонованого відео.

Синдром Арнольда-Кіарі: симптоми

На які симптоми синдрому Арнольда-Кіарі звертають увагу?

симптоматика:

• Наростання неприродних звуків (свист, гул, шум) в вухах під час спокою і при поворотах голови.
• Поява головного болю через напругу при фізичних навантаженнях.
• Явище ністагму (процес, під час якого сіпаються очні яблука).
• Ранкова головний біль, особливо в потиличній області. Оніміння м`язів і ознаки збільшення внутрішньочерепного тиску.
• Втрата орієнтації і запаморочення, внаслідок порушення роботи мозочка.
• Рухи хворого незграбні і дезорієнтовані.
• Руки і ноги трясуться при важкій формі синдрому.
• При значному тиску на довгастий мозок можуть спостерігатися розлади зору (сліпота, «пелена перед очима», двоїння). Ці явища посилюються при поворотах голови.
• Ослаблення ряду груп м`язів: обличчя, кінцівок і тулуба.
• При тяжкому перебігу синдрому і складних формах хвороби можуть відбуватися неконтрольоване і утруднене сечовипускання.
• Знижується поріг чутливості в одній з кінцівок або в будь-якої половині тулуба або особи.
• Хворий втрачає свідомість при різкому повороті голови.
• Серйозні наслідки у вигляді інфаркту (спинного) головного мозку. 
• Порушення нормальної роботи дихальної функції: важке дихання або повна зупинка.
• Розвиток ускладнень: гідроцефалія, параліч ніг або рук, поява кісти, аномалії в будові хребта, деформація кісток стоп.

Клінічна симптоматика цього захворювання може прогресувати близько 6 років. Це таїть в собі небезпеку в залученні верхніх відділів мозку, і порушенням їх функцій. При рентгенологічному обстеженні, на знімках відзначають аномальне розвиток кісток черепа.

Лікарі повинні правильно поставити діагноз по основних клінічних симптомів та інструментальному обстеженню, так як синдром Арнольда-Кіарі слід відрізняти від розвитку пухлиноподібних утворень.

Постановка діагнозу проводиться шляхом обстеження магнітно-резонансної терапії головного мозку. Для точного визначення застосовують контрастну речовину, щоб виявити ознаки порушення мозкових структур.

Таким чином, симптоми синдрому Арнольда-Кіарі залежать від ступеня ураження головного мозку.

Синдром Арнольда-Кіарі у плода

Вчені виділили 3 типу мальформації Арнольда-Кіарі:

• I тип характерний подовженим стволом мозку і зіткненням мозочка з шийним відділом.
• II тип являє собою мозочок в потиличному отворі і довгий стовбур мозку.
• III тип повне зміщення задніх відділів мозку в потиличний отвір, при цьому утворюється грижа в задній частині.

Виявити синдром Арнольда-Кіарі можливо при ультразвуковому дослідженні. Лікар може визначити аномальне розвиток в задніх частинах мозку.

Після закінчення першого триместру вагітності в нормі на знімках вимальовуються контури обох півкуль і зароджується мозочок.

Якщо ж ультразвукове дослідження показує нечіткі форми і розміри структур мозку, у фахівця може виникнути припущення про наявність синдрому Арнольда-Кіарі. Досить часто при УЗД виявляють I і II тип мальформації.

Крім ультразвукового методу використовують ехографіческое дослідження. За допомогою його можливо виявити загострені бічні шлуночки. При дослідженнях плода в деяких випадках відзначають неправильний розвиток форми голови ( «лімоноподобная» або в формі банана).

Діагностувати синдром Арнольда-Кіарі можливо при наявності поєднаних аномальних развитиях хребетного стовпа. Понад 95% випадків цей синдром поєднується зі спинномозковою грижею. Саме її наявність може навести на думку про аномалії Арнольда-Кіарі.

Так, дослідження плоду за допомогою інструментального методу допомагає поставити правильний діагноз.

Синдром Арнольда-Кіарі 1 ступеня

Дана ступінь хвороби включає в себе вроджені аномалії, при якому розміри структур мозку не підходять до задньої частини черепної ямки. Так, мозочок переходить ближче до виходу з потиличного отвори і відбувається його утиск. Довгастий мозок при цьому зміщується до спинного.

Відомо, кілька причин по яких це відбувається: родові травми, тиск ліквору, спадковість.

Цей тип захворювання має тріаду синдромів:

• пірамідний
• Сірінгоміелітіческій
• Церебеллобульбарний

1. Пірамідний синдром характерний спастическим тетрапарезом і полягає у втраті сили в м`язах кінцівок. Підвищуються сухожильні рефлекси рук і ніг, і навпаки знижується активність черевних.
2. Сірінгоміелітіческій рефлекс пов`язаний з порушенням неврологічних функцій мозку: утруднення при ковтанні, оніміння частин особи, атрофічні зміни в м`язах мови, хриплость голосу.
3. Церебеллобульбарний включає порушення трійчастого-лицьового, вестібулокохлеарного нервів, запаморочення, втрата координації, ністагм.

Симптоматика проявляється ближче до 30-40 років. У зв`язку з обмеженням мозочка і довгастого мозку відбувається порушення дихального і візуально центру. Посилюються больові відчуття в потиличній частині при напрузі хворого: чхання, кашель.

Діагностика I типу синдрому Арнольда-Кіарі проводиться за допомогою магнітно-резонансної терапії головного мозку.

Особливість лікування латентної симптоматики захворювання характерно в щорічному спостереженні і обстеженні організму хворого. Больові синдроми знімаються нестероїдними протизапальними засобами. З метою профілактики призначають діуретики.

Консервативне хірургічне лікування спрямоване на зняття тиск на задні структури мозку.

Синдром Арнольда-Кіарі I ступеня є важким захворюванням, проте, воно піддається лікуванню і профілактичної терапії.

Синдром Арнольда-Кіарі: лікування

Це захворювання піддається лікуванню (перші два типи хвороби), можливо відновлення порушених функцій задніх відділів мозку. Хворі третього і четвертого типу синдрому Арнольда-Кіарі зазвичай вмирають ще при народженні.

консервативне лікування

Воно передбачає зняття болів в потиличній області. Лікар призначає хворому нестероїдних протизапальних терапію (Пироксикам, Диклофенак натрію, ібупрофен). Прописують міорелаксанти: Тубокурарин, векуронієм атракурій. У періоди стихання симптомів показана дегідратаційних терапія (застосування діуретиків).

Крім застосування лікарських засобів, лікарі рекомендують фізичні вправи або трудотерапию.

Це корисно для зменшення симптомів тремору і поліпшення координації. При захриплості голосу можна пройти індивідуальні заняття у логопеда.

Цей курс лікування проводять кілька місяців, після якого проводять додаткове обстеження і здачу всіх аналізів. При неефективності переходять до хірургічного методу.

хірургічне лікування

Його призначають, якщо медикаментозна терапія не допомагає. Операцію проводять досвідчені хірурги, мета її полягає в знятті здавлювання задніх частин мозку. Це ефективний метод лікування синдрому, при якому відновлюються життєво важливі функції мозку.

Таким чином, тільки оперативне втручання може позбавити хворого від постійних болів і неприємних симптомів.

Синдром Арнольда-Кіарі: операція

Такого роду операції практикують уже тривалий час зарубіжні хірургічні клініки. У Росії оперативне лікування синдрому Арнольда-Кіарі тільки розвивається.

Мета оперативного втручання полягає в декомпрессаціі. За яким принципом вона проводиться? Лікар-нейрохірург видаляє пластинку одного, двох або трьох цервікальних хребців і деяку частину з потиличної кістки черепної коробки.

Це необхідно для зняття синдрому здавлювання. Шунтом лікар контролює силу потоку спинномозкової рідини. У ряді випадків пересаджують тканини, так як операція зачіпає відкриття твердих оболонок мозку.

Однак, операція може бути змінена, якщо у хворого є ознаки гідроцефалії і існує евстахиева труба.

Після оперативного методу лікування синдрому Арнольда-Кіарі зростає відсоток видужуючих, особливо це стосується дітей. Рішення проблеми тиску на задній мозок призводить до відновлення важливих життєвих функцій і стихання симптомів. Прогноз одужання для дорослих і дітей сприятливий.

Під час проведення оперативного лікування здійснюється електрофіологіческій контроль, при якому визначають доцільність повного відкриття твердої оболонки мозку. Після зрізання частини кістки відзначають покращену прохідність нервових імпульсів по спинному і головному мозку.

До ускладнень після операцій можна віднести лікворному свищ (Протікання спинномозкової рідини з зробленого отвору). Це явище може пройти самостійно. При необхідності фахівці проводять лікування ликворного свища за допомогою оперативного методу.

У рідкісних випадках проводять операцію без порушення великої області твердої оболонки. Так, застосування ендоскопа не викликає ускладнень після операції.

Таким чином, синдром Арнольда-Кіарі перших двох типів має успішний результат лікування. Після одужання відновлюються всі функції організму.