Гіпергонадотропний аменорея

Дане захворювання полягає в припиненні менструацій в результаті надмірного освіти в організмі жінки гормонів гіпофіза (заліза головного мозку), що стимулюють функцію яєчників. У нормі оваріальна (яєчникова) недостатність спостерігається у всіх жінок в менопаузі, коли відбувається фізіологічне виснаження яєчників. Гіпергонадотропний аменорея може бути обумовлена різними генетичними порушеннями. Вроджені аномалії статевого розвитку, як правило, супроводжуються високим рівнем гонадотропінів (гормони гіпофіза, що впливають на статеві залози жінки) і відсутністю менструацій (аменорея).

Синдром виснажених яєчників - наступ незворотною аменореї у жінок молодше 37-38 років, які мали в минулому нормальну менструальну і репродуктивну функції, внаслідок генетично обумовленої патології яєчників.

У розвитку даного захворювання провідним фактором вважається наявність хромосомних аномалій, які призводять до формування малих яєчників з дефіцитом фолікулярного апарату. У 46% випадків захворювання родички першої і другої (мати і дочка або сестри) ступенів споріднення мали порушення менструальної функції і ранній розвиток клімаксу. Ймовірно, на тлі генетичної схильності будь-які зовнішні впливи (стрес, інфекція, інтоксикація, опромінення, голодування) можуть привести до порушення функції фолікулярного апарату яєчників. Різні несприятливі чинники, що впливають на жіночий організм, сприяють в період до і після статевого дозрівання руйнування зародкових клітин, пошкодження статевих залоз і заміщенню їх сполучною тканиною.

Захворювання починається з того, що менструації стають, в порівнянні зі звичайними, більш мізерними і менш тривалими. Такі зміни, як правило, тривають від шести місяців до трьох років. Іншим початком захворювання може з`явитися різке припинення менструацій взагалі. На тлі виникає дефіциту жіночих яєчникових гормонів (оваріальна гіпоестрогенія) після припинення менструацій у жінок розвивається комплекс симптомів, типовий для клімактеричного синдрому. При цьому з`являються такі прояви: головний біль, депресія, «припливи», порушення концентрації уваги, тривожність, зниження лібідо і працездатності, сухість у піхві, запалення вагіни, урогенітальні розлади, різні порушення обміну речовин, підвищується частота розвитку серцево-судинних і захворювань, досить часто розвивається остеопороз.

При гінекологічному огляді виявляють зменшення розмірів матки і яєчників. Ректальна температура (температура в прямій кишці) в будь-який час вимірювання залишається незмінною. Зміни, що спостерігаються при УЗД, ідентичні змінам, що виникають після настання менопаузи. При цьому має місце прогресивне зменшення розмірів матки і яєчників. Фолікули яєчників не виявляються. При гормональному дослідженні відзначають різкі зміни гормонального фону.

Для виявлення захворювання проводиться гістологічне дослідження тканини яєчників, при якому виявляються характерні зміни. Крім того, необхідним є проведення проб з гормонами. При цьому циклічне введення жіночих статевих гормонів призводить до поліпшення самопочуття жінки і появі реакції організму, ідентичною настання менструацій.

Критеріями постановки діагнозу синдрому виснажених яєчників є наступні ознаки: необоротне припинення менструацій і безпліддя у віці до 37 років-нормальна менструальна функція в прошлом- характерні прояви клімактеричного синдрому- характерні зміни гормонального фону при лабораторному дослідженні крові-відсутність фолікулів і атрофія яєчників, які визначаються при гістологічному дослідженні тканини органу.

Синдром виснажених яєчників необхідно відрізняти отсіндромарезістентних (стійких) яєчників. Синдром резистентних яєчників характеризується припиненням менструацій, безпліддям, нормальним розвитком вторинних статевих ознак, жіночим набором статевих хромосом (46, XX), помірним підвищенням рівня гонадотропних гормонів гіпофіза, помірним зниженням жіночих статевих гормонів (естрогену). При цьому синдромі виявляються правильно сформовані, кілька недорозвинені яєчники з достатньою кількістю фолікулів. Припускають, що це захворювання передається по аутоімунному типом успадкування, при якому відбувається утворення в організмі жінки антитіл до рецепторів для впливають на яєчники гормонів гіпофіза. Вважається, що при тривалому введенні великих доз гонадотропінів може відбуватися активація функції яєчників аж до повного її відновлення.

Критерієм постановки діагнозу синдрому резистентних яєчників є наявність у жінки таких ознак: оборотне (на відміну від вищерозглянутого захворювання) припинення менструацій і безпліддя у віці до 37 років-нормальна менструальна функція в прошлом- наявність всіх ознак клімактеричного синдрому- характерні зміни гормонального фону при дослідженні сироватки крові-достатню кількість фолікулів, визначених під час гістологічного дослідження тканини органу.

Причиною зниження функціональної активності яєчників також можуть бути різні ураження цього органу, що включають опромінення або вплив хіміотерапевтичних препаратів (особливо використовуваних при лікуванні різних онкологічних захворювань). Менструальний цикл і овуляція у деяких жінок можуть самостійно відновитися навіть після тривалого існування захворювання і вираженого зниження вмісту жіночих статевих гормонів (естрогену).

У літературі описані випадки виникнення яєчникової недостатності у жінок, які перенесли інфекційний паротит, а також після важких запальних процесів в області малого тазу. Хірургічна кастрація також призводить до розвитку гіпергонадотропной аменореї.

Лікування. Всім жінкам з гіпергонадотропной аменореей, незалежно від наявності або відсутності у них проявів зниження утворення естрогенів, призначають замісну терапію статевими гормонами, яка проводиться до віку природної менопаузи і після нього. При відсутності протипоказань вагітність у жінок з даним захворюванням можлива при штучному заплідненні донорських яйцеклітин сперматозоїдами чоловіка в пробірці з подальшим перенесенням утворився ембріона в підготовлену матку. Такі методи стали можливими в результаті розробки програм екстракорпорального запліднення.