Вроджена аплазія матки і піхви

Відео: Аплазія прідатков.MP4

Вроджена аплазія матки і піхви (синдром Рокітанского- Клостнера) - рідкісне захворювання, що розвивається у жінок з нормальним набором хромосом (каріотип 46, XX) ще на ранній стадії внутрішньоутробного розвитку. Особи з цим захворюванням мають нормальний жіночий тип статури. Характерною ознакою синдрому є відсутність менструацій при своєчасному і нормальному розвитку вторинних жіночих статевих ознак і зовнішніх геніталій. Однак піхву може бути відсутнім повністю або являти собою укорочений сліпий мішок. Зміни у внутрішніх статевих органах можуть коливатися від повної відсутності матки і маткових труб до наявності одного або двох рогів матки з тонкими недорозвиненими трубами. Яєчники мають нормальну структуру і абсолютно адекватно виконують свої функції, що підтверджується правильним і своєчасним розвитком жіночих вторинних статевих ознак, грудних залоз і характерними для здорової жінки перепадами температури в прямій кишці, що відбувається при зміні фаз менструального циклу.

Відео: 1

При дослідженні сироватки крові ніяких порушень гормонального фону у жінки не виявляється. Гінекологічний огляд дозволяє встановити відсутність піхви і матки. Іноді захворювання вперше виявляється при екстрених зверненнях жінок в зв`язку з важкими розривами промежини, сечового міхура або прямої кишки при спробі статевих зносин.

Аплазию матки і піхви потрібно відрізняти від синдрому тестикулярной фемінізації (Морріса). В обох випадках люди мають добре сформований жіночий фенотип і звертаються до лікаря зі скаргами на відсутність менструацій. При огляді у них виявляють відсутність матки та піхви. Однак при повній формі синдрому тестикулярной фемінізації у людей відсутній оволосіння в області статевих органів, а при неповній формі спостерігається нормальне жіноче будова зовнішніх геніталій. Виявлення чоловічого набору хромосом (46, XY) і виявлення яєчок в пахових каналах, грижових мішках або черевної порожнини при спеціальних методах обстеження остаточно підтверджують синдром тестикулярной фемінізації.

лікування аплазії матки і піхви здійснюється шляхом проведення пластичних операцій з метою формування штучного піхви. При синдромі Ашермана (утворення спайок всередині матки після перенесеного запального процесу, внутрішньоматкових операцій і перенесеного гнійного ендометриту) так само, як і при синдромі Рокітанского-Кюстнера, не виявляється будь-яких гормональних порушень, що свідчать про порушення функції яєчників або пошкодженні центральних механізмів регуляції менструального циклу. Дане захворювання є характерним прикладом гінекологічної патології, що призводить до відсутності менструацій при нормальному рівні жіночих статевих гормонів в сироватці крові. Лікування синдрому Ашермана проводиться хірургічним шляхом і полягає в розтині утворилися спайок.