Помилковий чоловічий гермафродитизм

Відео: Гермафродит

Аномалії формування зовнішніх геніталій у осіб з чоловічим хромосомним набором (46, XY), повноцінними яйцями і чоловічою будовою внутрішніх статевих органів носять назву помилкового чоловічого гермафродитизму.

Відео: Я соромлюся свого тіла. Сезон 3. Випуск 1. Частина 3 з 5

Причини, що викликають помилковий чоловічий гермафродитизм, можна розділити на дві основні групи. Перша група обумовлена вродженими дефектами освіти тестостерону (чоловічий статевий гормон). Недолік тестостерону в період внутрішньоутробного розвитку веде до недостатнього формування зовнішніх геніталій за чоловічим типом, а повна його відсутність - до жіночого їх будовою. При паралельному порушення синтезу такого гормону, як кортизол, провідним симптомом є виражена недостатність надниркових залоз. Деякі діти при народженні мають практично жіночий тип будови зовнішніх геніталій, однак в періоді статевого розвитку формується виражена андрогенізація, що приводить іноді до необхідності зміни статі. Паралельно розвивається збільшення розміру молочних залоз.

Друга група захворювань, що призводять до помилкового чоловічому гермафродитизм, пов`язана з порушенням дії чоловічих статевих гормонів на рівні клітини. Реалізація дії андрогенів на рівні клітини проходить дві основні ступені: перетворення тестостерону в його активну форму під впливом ферменту 5а-редуктази і зв`язування тестостерону зі специфічними рецепторами. Активізований рецептор, проникаючи в ядро клітини, реалізує ефекти чоловічих статевих гормонів. Дефект ферменту 5а-редуктази і рецептора до чоловічих гормонів призводить до розвитку андрогенрезістентного синдрому (синдром стійкості до чоловічих статевих гормонів).