Недостатність надниркових залоз симптоми

недостатність надниркових залоз - це досить рідкісне, поступово розвивається захворювання. Воно викликається або руйнуванням тканини в частині надниркової залози, яка називається кора надниркової залози і яка виділяє кортикостероїдні гормон (хвороба Аддісона), або в разі атрофії кори надниркової залози в результаті припинення його стимуляції гіпофізом (вторинна недостатність надниркових залоз). Виявляється наростаючою слабкістю, патологічної пігментацією шкіри і слизових оболонок, гіпотонією, гіпоглікемією. Прояв хвороби залежить від нестачі в організмі гормонів кори надниркових залоз, як глюкокортикоїдів, так і мінералокортикоїдів. Хвороба частіше розвивається в зв`язку з атрофією кори надниркових залоз, причому розвитку клінічних проявів нерідко передують травма, психічне перенапруження. Можливо також ураження наднирників в зв`язку з туберкульозом, пухлиною, апілоідозом. При хворобі Аддісона симптоми з`являються після того, як зруйновано близько 90 відсотків кори надниркової залози. Недостатність кортикостероїдів може призвести до проблем зі здоров`ям, таким як нездатність одужати навіть після несильного інфекційного захворювання. Можуть виникнути такі ускладнення, як тривала слабкість і шок, а також наступити смерть. Недостатність надниркових залоз зустрічається в будь-якому віці у людей обох статей. Раніше ця хвороба не виліковувала, але після винаходу кортикостероїдні-замісної терапії в 1950-х роках хвороба стала виліковної. Необхідно, однак, вживати заходів, щоб уникнути загострення хвороби - раптового дефіциту стероїдів, який зазвичай виникає після інфекційного захворювання, травми або стресу, є загрозою для життя і вимагає невідкладного лікування.

причини

• Хвороба Аддісона розвивається в результаті руйнування кори надниркових залоз. Причини цього зазвичай важко визначити, хоча руйнування часто відбувається як аутоімунне порушення (руйнування здорових тканин організму в боротьбі проти хвороби).

• Сімейна історія аутоімунних порушень, таких як гіпотиреоз, пов`язана з більш високим ризиком захворювання на хворобу Аддісона.

• Антикоагулянтна терапія з використанням таких препаратів, як варфарин та гепарин, може несподівано призвести до крововиливу в наднирнику і викликати руйнування його тканин.

• Іноді хвороба Аддісона може проявлятися як ускладнення після деяких інфекційних захворювань, наприклад, туберкульозу, гистоплазмоза або вірусу цитомегалії (у хворих на СНІД).

• Тканину надниркових залоз може бути зруйнована в результаті ракового або інших захворювань.

• Вторинна недостатність надниркових залоз найчастіше розвивається в результаті пухлини гіпофіза, яка руйнує його частина, або в результаті хірургічного видалення або опромінення гіпофіза.

• Тривале лікування стероїдами призводить до атрофії кори надпочечніка- на відновлення функції надниркової залози можуть піти місяці після припинення лікування стероїдами.

симптоми

•Посилюється втома і слабкість.

•Нудота і блювання.

•Зниження апетиту і втрата ваги.

•Посилена пігментація шкіри і слизових оболонок (темні веснянки або навіть плями темної шкіри, або незвично стійкий сонячну засмагу). При вторинної недостатності надниркових залоз цього не спостерігається.

•Біль в животі.

•Діарея або запор.

•Запаморочення, особливо при підйомі з положення лежачи або сидячи.

•Зміни характеру, такі як дратівливість і непосидючість.

•Загострення нюху, смакових відчуттів і слуху.

Хворі відзначають поступово наростаючу слабкість, стомлюваність. У більшості з них виявляються порушення з боку шлунково-кишкового тракту: втрата апетиту, нудота, блювота, болі в животі, схуднення. Характерно зниження сили м`язів, апатія, іноді психоз. Поряд з дегідратацією відзначаються гіпотонія, тахікардія. У крові - гіпоглікемія, гіперкаліємія, невелике підвищення азотистих шлаків. Істотним, однак необов`язковим, ознакою хворобі Аддісона є гіперпігментація шкіри і слизових оболонок, пов`язана з відкладенням меланіну, що нагадує темний загар. Ця пігментація найбільш виражена в складках шкіри, в місцях, що піддаються тертю і тиску. Прояви хвороби посилюються під час травми, інфекції, коли можуть виникнути так звані адреналової кризи. При цьому можливі різкі болі в животі, адинамія, колапс.

діагностика

Лабораторна діагностика надниркової недостатності важка. Вона вимагає введення АКТГ з подальшим визначенням в сечі різних стероїдних сполук, кількість яких у хворих аддисоновой хворобою мало змінюється в порівнянні з вихідним періодом.

•Історія хвороби або обстеження.

•Аналізи крові і сечі для вимірювання вмісту гормонів.

Антитіла до надниркових залоз в сироватці крові

АТ до надниркових залоз спрямовані проти мікросомальних структур клітин кори надниркових залоз. Вони належать до IgG, володіють органоспеці-фічностью і частіше з`являються у жінок. Визначення АТ в сироватці крові використовують для встановлення патогенетичних механізмів розвитку первинної атрофії надниркових залоз. АТ виявляються у 38-60% хворих ідіопатичною хворобою Аддісона. З плином часу концентрація АТ при хворобі Аддісона може змінюватися, і вони можуть зникати. АТ до АДРЕНАЛОВОЇ Аг вдається виявити у 7-18% пацієнтів з туберкульозною етіологією хвороби Аддісона і 1% літніх хворих.

лікування

•Основним способом лікування є заміщення гормонів. Використовуються такі кортикостероїди, як кортизол, преднізон і дексаметазон. Оскільки медикаменти викликають посилене виділення шлункової кислоти, їх необхідно приймати з їжею, молоком або антацидними засобами. У легких випадках надниркової недостатності обмежуються введенням хлориду натрію до 10 г / сут і аскорбінової кислоти по 0,5 г 2 рази на день. У більш важких випадках призначають преднізолон по 10-20 мг / сут, іноді в поєднанні з дезоксикортикостерона ацетатом. При кризі - гідрокортизон в дозі 100-200 мг в / м або в / в з призначенням преднізолону всередину. Парентерально вводять 1,5-2 л рідини у вигляді ізотонічного розчину хлориду натрію і 5% розчину глюкози. При нестримної блювоти вводять гіпертонічний розчин хлориду натрію. Призначають також дезоксикортикостерону ацетат (2 мл 0,5% розчину в / м), судинні засоби (кордіамін, при вираженому зниженні тиску - норадреналін).

•Такий минералокортикоид, як флюдрокортізон, часто буває необхідний, щоб підтримувати баланс солей і мінералів і таким чином запобігати зневоднення і зниження тиску у хворих на хворобу Аддісона.

•Доза кортикостероїдів повинна бути збільшена в періоди стресів, захворювань на інфекційні та шлунково-кишковими хворобами, видалення зубів або хірургічного втручання.

•Пацієнти завжди повинні носити при собі медичну інформацію про свій стан в записаному вигляді на випадок надання термінової допомоги.

•При загостренні хвороби необхідно термінове медичне лікування, яке включає внутрішньовенне вливання рідин і введення гідрокортизону.

профілактика

• Способів профілактики хвороби Аддісона не існує.

•Зверніться до лікаря при будь-яких незрозумілих проявах слабкості, втрати ваги або шлункового розладу.

•Увага! Якщо вам поставили діагноз хвороби Аддісона і ви відчуваєте сильну сонливість, у вас нудота, блювота, запаморочення Або відбувається зневоднення організму, негайно зверніться за допомогою до лікаря. Ці симптоми можуть бути показниками кризи недостатності надниркових залоз.

Вроджена дисфункція кори надниркових залоз

адреногенітальний синдром пов`язаний з надмірним виділенням корою наднирників чоловічих статевих гормонів. Це може бути пов`язано як з пухлиною кори надпочёчніков, так і в ряді випадків з посиленим виділенням гіпофізом гормонів, стимулюючих функцію надниркових залоз. При цьому у жінок розвиваються порушення менструального циклу, з`являються ознаки оволосіння за чоловічим типом (виростають борода, вуса, волосся на тулубі), атрофуються молочні залози. При обстеженні таких хворих виявляють збільшене виділення з сечею 17-кетостероїдів. При виявленні пухлини у таких хворих необхідне оперативне лікування.

Вроджена дисфункція кори надниркових залоз - Група передаються по аутосомно-рецесивним типом успадкування порушень синтезу гормонів кори надниркових залоз, а іменнокортікостероідов. Іноді як синонім вродженої дисфункції кори надниркових залоз використовують термін «адреногенітальний синдром». Дане твердження є не зовсім правильним, так як адреногенітальний синдром позначає патологічна зміна зовнішніх статевих органів через порушення вироблення надниркових гормонів, що може відбуватися і при інших станах, наприклад при деяких пухлинах.

Сутністю терміна «дисфункція» стосовно до кори надниркових залоз є пригнічення вироблення тільки кортикостероїдів при одночасному збільшенні вироблення інших гормонів цього органу. Відповідно до дефектом того чи іншого ферменту, який бере участь в утворенні гормонів наднирників (стероидогенез), в даний час описано 5 основних типів вродженої дисфункції кори надниркових залоз. Крім того, за наявністю або відсутністю збільшення освіти чоловічих статевих гормонів (надниркових андрогенів) вроджену дисфункцію кори надниркових залоз поділяють на: вроджену дисфункцію зі збільшеним утворенням андрогенів і вроджену дисфункцію кори надниркових залоз без збільшення освіти андрогенів (чоловічих статевих гормонів).

Відео: Жити Здорово! Феохромоцитома - пухлина наднирників

В результаті впливу надлишку надниркових андрогенів, яке починається вже на ранніх стадіях розвитку плода, у новонароджених дівчаток є Гермафродитизм будова зовнішніх геніталій. Такий стан носить назву жіночого псевдогермафродитизму. Виразність змін варіює від простий гіпертрофії клітора до повної маскулінізації геніталій, т. Е. Їх зміни за чоловічим типом. При цьому клітор стає пенісообразним, а отвір сечовипускального каналу переміщається на його головку. Будова внутрішніх геніталій у плодів з жіночим генотипом при вродженої дисфункції кори надниркових залоз завжди нормальне. У генотипических хлопчиків з вірільной і сольтеряющей формами дефіциту ферменту стероидогенеза відзначається збільшення розмірів пеніса і потемніння мошонки за рахунок відкладення великої кількості пігменту.

При відсутності лікування після народження дитини відбувається швидка поява чоловічих рис під впливом чоловічих гормонів. Швидко закриваються зони росту кісток, в результаті чого у дорослих, як правило, відзначається низькорослість.

Відео: лікування нирок і надниркових залоз народними засобами

Зазначені зміни позначаються як прискорений псевдопубертат. У дівчаток при відсутності лікування визначається первинна аменорея (відсутність менструацій), що також пояснюється дією надлишкової кількості чоловічих гормонів (андрогенів).

Виділяють дві найбільш часто зустрічаються форми вродженої гіперплазії кори надниркових залоз. Вони розрізняються між собою за типом ферменту, який бере участь в утворенні гормонів надниркових залоз. Першою формою є недостатність ферменту під назвою 21-гідроксилази, другий - недостатність 11-гідроксилази.

Аутоімунні захворювання наднирників

У разі ідіопатичною форми хвороби Аддісона дуже важливо виявлення надниркових аутоантитіл. Виявлення аутоантитіл навіть при нормальній концентрації кортизолу, альдостерону і підвищеної концентрації АКТГ в крові свідчить про приховану надниркової недостатності. Своєчасне виявлення надниркових аутоантитіл сприяє ранній діагностиці порушень функції кори надниркових залоз. При аутоімунному генезі хвороба Аддісона часто поєднується з симптомами інших захворювань аутоімунного генезу, таких як аутоімунний гіпотиреоз, гіпопаратиреоз, цукровий діабет, гіпофункція яєчників, захворювання шлунково-кишкового тракту. Можливі випадки розвитку надниркової недостатності при наявності АТ до рецепторів АКТГ.