Адренокортикотропний гормон в сироватці крові

Відео: Прилади Девіт Дослідження на сироватці крові

Референтні величини концентрації АКТГ в сироватці крові: в 8.00 - менше 26 пмоль / л, о 22.00 - менше 19 пмоль / л.

АКТГ - пептид, що складається з 39 амінокислотних залишків з молекулярною масою приблизно 4500. Секреція АКТГ в кров схильна до добових ритмів, концентрація максимальна в 6 ч ранку, а мінімальна - приблизно в 22 год. Сильний стимулятор АКТГ - стрес. Час напіввиведення в крові становить 3-8 хв.

Хвороба Іценко-Кушинга - одне з найбільш важких і складних ній-роендокрінних захворювань гіпоталамо-гіпофізарного генезу з подальшим залученням наднирників і формування синдрому тотального гіперкортицизму і пов`язаного з ним порушення всіх видів обміну. Патогенетичною основою хвороби Іценко-Кушинга є порушення зворотного зв`язку в функціональній системі гіпоталамус-гіпофіз-кора наднирників, що характеризується постійно підвищеною активністю

гіпофіза і гіперплазію кортікотрофов або, значно частіше, розвитком АКТГ- продукують аденом гіпофіза і гіперплазію кори обох наднирників. У більшості випадків хвороби Іценко-Кушинга виявляють аденоми гіпофіза (макроаденоми - у 5%, мікроаденоми - у 80% хворих).

Для хвороби Іценко-Кушинга характерно одночасне збільшення вмісту в крові АКТГ і кортизолу, а також підвищена добова екскреція з сечею вільного кортизолу і 17-ОКС. Визначення АКТГ в крові необхідно для диференціальної діагностики хвороби і різних форм синдрому Іценко-Кушинга (табл.). Секреція АКТГ значно знижена у хворих з кортикостерома і раком кори надниркових залоз (синдром Іценко-Кушинга). У осіб з хворобою Іценко-Кушинга та синдромом ектопічеського АКТГ (патологічна секреція АКТГ пухлиною негіпофізарного походження, найчастіше на рак бронхів або Тімо-мій) концентрація АКТГ в крові підвищена. Для диференціальної діагностики між двома останніми захворюваннями застосовують пробу з КРГ. При хворобі Іценко-Кушинга секреція АКТГ після введення КРГ значно зростає. АКТГ-продукують клітини пухлин негіпофі-Зарн локалізації не мають рецепторів КРГ, тому концентрація АКТГ при цій пробі не зазнають суттєвих змін.

Синдром ектопічної секреції АКТГ найчастіше розвивається при раку легенів, карціноіде і раку бронхів, злоякісних Тімом, первинних карціноідах тимуса та інших пухлинах середостіння. Рідше синдром супроводжує пухлини привушних залоз, сечового і жовчного міхура, стравоходу, шлунка, товстої кишки, меланому, лімфосаркому. Ектопічна продукція АКТГ виявляється і при пухлинах ендокринних залоз: раку клітин острівців Лангерганса, медулярної раку щитовидної залози, ФЕО-хромоцітоме, нейробластомі, раку яєчників, яєчок, передміхурової залози. Внаслідок тривалої підвищеної концентрації АКТГ в крові розвивається гіперплазія кори надниркових залоз і підвищується секреція кортизолу.

Таблиця Диференціальна діагностика гіперкортицизму

Відео: Лікування безпліддя, ЕКО! Ви станете мамою

Таблиця Диференціальна діагностика гіперкортицизму

Концентрація АКТГ в крові може становити від 22 до 220 пмоль / л і більше. В діагностичному плані при синдромі ектопічної продукції АКТГ клінічно значущими вважають концентрації АКТГ в крові вище 44 пмоль / л.

Кращий метод для розмежування гипофизарного і ектопічного джерел АКТГ - одночасне двостороннє дослідження крові з нижніх печеристих синусів на утримання АКТГ. Якщо концентрація АКТГ в печеристих синусах значно вище, ніж в периферичної крові, то джерелом гиперсекреции АКТГ є гіпофіз. Якщо градієнт між вмістом АКТГ в печеристих синусах і периферичної крові не простежується, джерелом підвищеного освіти гормону швидше за все є карциноїдної пухлина іншої локалізації.

Первинна недостатність кори надниркових залоз (хвороба Аддісона). При первинній надниркової недостатності, в результаті деструктивних процесів в корі надниркових залоз знижується продукція ГК, мінералокор-тікоіди і андрогенів, що призводить до порушення всіх видів обміну в організмі.

Найбільш часті лабораторні ознаки первинної надниркової недостатності - гіпонатріємія і гіперкаліємія.

При первинній недостатності кори надниркових залоз концентрація АКТГ в крові значно підвищена - в 2-3 рази і більше. Порушується ритм секреції - зміст АКТГ в крові як вранці, так і ввечері підвищено. При вторинної надниркової недостатності концентрація АКТГ в крові знижується. Для оцінки залишкового резерву АКТГ проводять тест з КРГ. При недостатності гіпофіза реакція на КРГ відсутня. При локалізації процесу в гіпоталамусі (відсутність КРГ) тест може бути позитивним, але відповідь АКТГ і кортизолу на введення КРГ уповільнений. Для первинної надниркової недостатності характерно зниження концентрації альдостерону в крові.

Вторинна і третинна надниркованедостатність виникають в результаті ураження головного мозку з подальшим зниженням продукції АКТГ і розвитком вторинної гіпоплазії або атрофії кори надниркових залоз. Зазвичай вторинна недостатність надниркових залоз розвивається одночасно з пангіпопітуітарізмом, але іноді можлива і ізольована недостатність АКТГ вродженого або аутоімунного характеру. Найбільш часта причина третинної недостатності надниркових залоз - тривале застосування ГК у високих дозах (лікування запальних або ревматичних захворювань). Пригнічення секреції КРГ з подальшим розвитком недостатності надниркових залоз - парадоксальне наслідок успішного лікування синдрому Іценко-Кушинга.

Синдром Нельсона розвивається після тотального видалення надниркових залоз при хворобі Іценко-Кушінга- характеризується хронічною напис-чечніковой недостатністю, гіперпігментацією шкірних покривів, слизових оболонок і наявністю пухлини гіпофіза. Для синдрому Нельсона характерно підвищення концентрації АКТГ в крові. При проведенні диференціальної діагностики між синдромом Нельсона і ектопічної секрецією АКТГ необхідно проводити одночасне двостороннє дослідження крові з нижніх печеристих синусів на утримання АКТГ, що дозволяє уточнити локалізацію процесу.

Після хірургічного лікування (транссфеноідального операції з видаленням кортікотропінома) визначення концентрації АКТГ в плазмі крові дозволяє оцінити радикальність операції.

У вагітних концентрація АКТГ в крові може бути підвищена. Основні захворювання і стани, при яких може змінюватися концентрація АКТГ, наведені в табл ..

Таблиця Захворювання і стани, при яких може змінюватися концентрація АКТГ в сироватці крові