17А-гідроксіпрогестерон в сироватці крові

Відео: A Trip to Unicorn Island

17-ГПГ - попередник кортизолу, що володіє натрійуретічеським дією. Гормон виробляється в надниркових залозах, яєчниках, яєчках і плаценті. В результаті гідроксилювання 17-ГПГ перетворюється в кор-Тізол. Референтні величини концентрації 17-ГПГ в сироватці крові наведені в табл ..

Відео: Anatomy and Physiology Chapter 17 Part B lecture: Blood

Визначення 17-ГПГ в крові грає провідну роль в діагностиці АГС, який супроводжується гіперпродукцією корою наднирників гормонів однієї групи і зниженням секреції інший. В основі АГС лежить спадкова недостатність різних ферментів, які беруть участь в біосинтезі стероїдних гормонів. Розрізняють декілька форм АГС, клінічні прояви яких залежать від дефіциту конкретного ферменту: 21-гідро-ксілази, 11b-гідроксилази, 3р-оксідегідрогенази, Р₄₅₀8СС (20,22-Деспі-лази), 17-гідроксилази. Загальним для всіх форм АГС є порушення синтезу кортизолу, який регулює секрецію АКТГ за принципом механізму зворотного зв`язку.

Таблиця Референтні величини концентрації 17-ГПГ в сироватці крові

Відео: SPEED OF A DEMON | SEUM: Speedrunners from Hell # 1

Таблиця Референтні величини концентрації 17-ГПГ в сироватці крові

Зниження вмісту кортизолу в крові сприяє посиленому виділенню передньою долею гіпофіза АКТГ, що веде до гіперфункції надниркових залоз, її гіперплазії і збільшення секреції стероїдних попередників, з яких синтезуються андрогени. Підвищена концентрація в крові андрогенів (на відміну від кортизолу) не применшує виділення гіпофізом АКТГ. В результаті в корі надниркових залоз накопичується надмірна кількість 17-ГПГ, як з-за недостатнього його перетворення в кортизол, так і внаслідок посиленого освіти.

Відео: Reduce Blood Urea, Serum Creatinine & Uric Acid by Ayurvedic Treatment - Real Testimonial

Найбільш часто (80-95% всіх випадків) виявляють недостатність 21-гідроксилази, необхідної для перетворення 17-ГПГ в 11-дезокси-кортизол і далі в кортизол. У кожного третього хворого з цим типом ензімного дефекту спостерігають грубі порушення синтезу кортизолу і недостатній синтез альдостерону. Клінічно це виражається в синдромі втрати солі. Організм не здатний утримувати натрій, в результаті чого настає втрата його з сечею, дегідратація, колапс. Смерть хворих дітей зазвичай настає в перші тижні життя.

Найважливішу роль в діагностиці АГС, обумовленого недостатністю 21-гідроксилази, грає визначення 17-ГПГ, ДГЕАС і тестостерону в крові і екскреції 17-КС з сечею, яка може перевищувати норму в 5-10 разів і більше. Концентрація 17-ГПГ в крові вище 24 нмоль / л підтверджує

діагноз вродженої гіперплазії наднирників. Якщо вона становить 9-24 нмоль / л, для диференціальної діагностики синдрому полікістоз-них яєчників і АГС показана проба з АКТГ. Слід пам`ятати, що при некласичної формі недостатності 21-гідроксилази базальна концентрація 17-ГПГ в крові може бути нижче 9 нмоль / л. У зв`язку з цим при підозрі на АГС пробу з АКТГ проводять навіть при низькій базаль-ної концентрації 17-ГПГ. У нормі через 60 хв концентрація 17-ГПГ зазвичай не досягає 12 нмоль / л, при класичній формі АГС перевищує 90 нмоль / л, при некласичної формі - 45 нмоль / л. У гетерозиготних носіїв мутантного гена, що кодує 21-гідроксилази, концентрація 17-ГПГ в крові після стимуляції АКТГ підвищується до 30 нмоль / л.

Однією з причин підвищення освіти 17-ГПГ можуть бути пухлини кори надниркових залоз. Ефективний метод диференціальної діагностики - проба з дексаметазоном. Перед пробою у хворого забирають кров для визначення 17-ГПГ, а за добу перед пробою збирають добову сечу для визначення 17-КС. Дорослим призначають перорально 2 мг дексамета-зона через кожні 6 год після їжі протягом 48 год. Після закінчення прийому дексаметазону повторно беруть кров і збирають добову сечу. При АГС проба позитивна - концентрація 17-ГПГ в крові різко падає, а екскреція 17-КС з сечею знижується більш ніж на 50%. При пухлинах (анд-ростеромах, арренобластоме) проба негативна, вміст гормонів не знижується або зменшується незначно.