Вроджена лобарная емфізема

Вроджена лобарная емфізема відноситься до вад розвитку, які проявляються переважно в ранньому дитячому віці. Цей порок характеризується розтягуванням тканини цілої частки легені (рідше сегмента) внаслідок часткового порушення прохідності будь-якого бронха. В основі лобарной емфіземи лежить недорозвинення або відсутність хрящів бронха ураженої частки. Також причиною лобарной емфіземи може бути часткове порушення бронхіальної прохідності за рахунок розростання слизової оболонки бронхів з утворенням складок, слизових пробок, а також внаслідок здавлення бронха ззовні бронхогенних кістами, аномально розташованими судинами. Часткове порушення бронхіальної прохідності з розвитком клапанного механізму обумовлює затримку повітря на видиху, підвищення внутрішньо-легеневого тиску з подальшим перерастяжением тканини ураженої частки.

Існує кілька варіантів лобарной емфіземи. В одних випадках можливе збільшення числа альвеол всередині частки при нормальних їх розмірах (поліальвеолярная емфізема). В інших випадках при нормальному числі альвеол має місце розтягнення тканини легені. Лобарная емфізема може поєднуватися з іншими вадами розвитку. Відомо її поєднання з серцево-судинними аномаліями, з вродженою лійкоподібної деформацією грудної клітки. Характерною локалізацією вродженої лобарной емфіземи є верхня частка лівої легені.

Основним клінічним проявом захворювання є дихальна недостатність, тяжкість якої залежить від ступеня легкості ураженої частки. Залежно від тяжкості клінічних проявів розрізняють декомпенсированную, субкомпенсовану і компенсовану форми патології.

Найбільш важкі форми лобарной емфіземи виявляються в перші дні життя дитини. У цих хворих має місце важкий респіраторний дистрес-синдром. Спостерігаються напади відсутності дихання, що супроводжуються втратою свідомості, судомами. Над ураженою часткою легкого дихання різко ослаблене або взагалі не прослуховується. Середостіння різко зміщений в протилежну сторону. Ця форма лобарной емфіземи без екстреного хірургічного втручання в короткі терміни призводить до загибелі дитини в результаті легенево-серцевої недостатності.

Менш тяжкі форми проявляються в більш пізньому віці, нерідко після нашарувань інфекції. Хворих турбують кашель, невелика задишка при фізичному навантаженні. Відзначається вибухне грудної клітки на стороні пороку. При вислуховуванні стетоскопом дихальні шуми прослуховуються насилу, при вистукуванні грудної клітини (перкусії) звук над ураженою часткою легкого має коробковий відтінок (нагадує такий при постукуванні пучкою по порожній картонній коробці), що говорить про підвищеній кількості повітря в легенях. Серце і органи середостіння зміщуються в протилежну сторону щодо ураженої сторони грудної клітки.

При невеликому ступені легкості легкого клінічна симптоматика може бути настільки незначною, що захворювання виявляється пізно у дітей шкільного віку або дорослих людей. Іноді лобарная емфізема є випадковою рентгенологічної знахідкою. Ступінь вираженості лобарной емфіземи може змінюватися. Коливання в порушенні прохідності бронхів створюють картину интермиттирующей лобарной емфіземи. Підвищення легкості легеневої тканини може наростати при респіраторної інфекції і зменшуватися в міру її стихання.

У розпізнаванні лобарной емфіземи вирішальне значення має рентгенографія органів грудної клітини. На рентгенограмі і томограмах визначається підвищена прозорість ураженої частини легені, т. Е. Уражене легке виглядає в порівнянні зі здоровим більш світлим, що обумовлено великим вмістом в ньому повітря. Органи середостіння зміщені в бік здорової легені. Уражена частка іноді утворює грижу середостіння. Останнім часом в діагностиці лобарной емфіземи використовується дослідження стану судин легенів, що дозволяє не тільки уточнити локалізацію ураження, а й оцінити стан кровотоку в системі малого кола кровообігу.

Бронхологіческое обстеження при цій патології не має великої діагностичної значущості, а головне, небезпечно для хворих, так як може призвести до розриву стінок роздутою частини легкого і розвитку пневмотораксу (появі повітря в порожнині плеври), емфіземи середостіння.

Радикальним методом лікування при вродженої лобарной емфіземи є оперативне видалення ураженої частини легені.