Трахеобронхомегаліі (синдром муньє-куна)

Трахеобронхомегаліі - відносно рідкісний порок розвитку. Синдром Муньє-Куна в характерних випадках обумовлений розширенням трахеї і головних бронхів. Можливо лише розширення бронхів без зміни трахеї. Вважається, що в основі пороку лежить вроджений дефект еластичних і м`язових волокон в стінці бронхів і трахеї. Можливо поєднання синдрому з іншими вадами розвитку, а також з генетично детермінованими захворюваннями.

Основними клінічними проявами синдрому Мунье- Куна вважаються грубий «вібруючий» кашель і повторні спалахи бронхопульмональной інфекції. Поряд з трахеобронхомегаліі (бронхомегаліей) також мають місце бронхоектази і деформуючий бронхіт, які визначають клінічну картину захворювання.

Трахеобронхомегаліі зазвичай виявляється тільки при бронхологіческого обстеженні. Бронхоскопіческая картина при синдромі Муньє-Куна характеризується незвичайно широким просвітом трахеї і бронха (або окремо). Стінки бронхів слабкі, спадаються при глибокому видиху. Контури стінок хвилясті, місцями зазубрені. Часто виявляються дивертикули трахеї.

Лікування при синдромі Муньє-Куна консервативне, спрямоване на боротьбу з бронхопульмональной інфекцією.