Синдром гудпасчера

Відео: XX Форум «Національні дні лабораторної медицини Росії»

Поєднання гемосидероза легких і гломерулонефриту є синдром Гудпасчера. Відомі сімейні випадки хвороби. Описані випадки захворювання у однояйцевих близнюків.

Синдром Гудпасчера характеризується імунологічними пошкодженням легенів і нирок. Цей синдром відносять до хвороб імунних комплексів. Вважають, що під впливом інфекційних або токсичних впливів легенева тканина набуває ознак антигену. Утворені антитіла відкладаються в нирках і тканини легенів, пошкоджуючи тим самим зазначені органи.

Захворювання частіше зустрічається у осіб чоловічої статі. Основними клінічними проявами захворювання є ураження легень (задишка, кашель, кровохаркання) і поява крові в сечі (гематурія). На початкових етапах зазвичай має місце мікрогематурія, що виявляється оком гематурія зустрічається вкрай рідко.

Загальні заходи. Нерідко потрібна невідкладна допомога - переливання компонентів крові, усунення водно-електролітних порушень, інгаляція кисню, інтубація трахеї, ШВЛ, перитонеальний діаліз і гемодіаліз.

Імуносупресивної терапії: проводять плазмаферез, одночасно з ним призначають предніозон циклофосфамід. Плазмаферез дозволяє видалити антитіла з сироватки, а кортикостероїди і імунодепресанти пригнічують продукцію цих антитіл. Через кілька діб або тижнів після початку лікування нормалізуються рентгенологічна картина і показники функції зовнішнього дихання. ХНН може прогресувати навіть на тлі лікування. Монотерапія кортикостероїдами ефективна при легеневій кровотечі, але не впливає на перебіг гломерулонефриту.

Відео: Гумористичні оповідання для дітей

При лікуванні легеневого гемосидерозу і синдрому Гудпасчера використовуються гормональні та імунодепресивні препарати. При важких ниркових проявах методами вибору є гемодіаліз або видалення нирки з подальшою пересадкою донорського органу. У зв`язку з анемією рекомендуються залізовмісні препарати, переливання крові.

Прогноз. При відсутності лікування 75% хворих помирають від хронічної ниркової недостатності, 25% - від легеневої кровотечі. Те ж стосується і неправильного режиму лікування: застосування імунодепресантів в низьких дозах або коротким курсом. Проте раннє проведення плазмоферезу і тривале лікування преднізоном і циклофосфамідом значно покращують стан хворих і кілька знижують летальність.