Фіброз легенів

Відео: ФІБРОЗУЮЧИЙ АЛЬВЕОЛІТ

Серед хвороб легенів особливе місце займає ідіопатичний дифузний легеневий фіброз. Дане захворювання також має й іншу назву: синдром Хаммена-Річа, на прізвище авторів, які описали його.

Відео: Легкіе.00.avi

Ідіопатичний дифузний фіброз легенів відноситься до захворювань з аутосомно-домінатний типом успадкування. Вже згадана патологія відноситься до захворювань, що розвиваються в результаті порушення функції імунної системи. В основі захворювання лежить ушкодження дрібних судин легенів. На кінцевому етапі структура легких втрачається, легенева тканина замінюється фіброзною (сполучної) тканиною, формуються кісти. Найбільш характерні ознаки, властиві лише даному захворюванню, виділити вкрай важко. Вважається, що найчастіше захворюванням страждають люди у віці 50-60 років. Однак зустрічається воно в різних вікових групах.

Основним клінічним проявом идиопатического дифузного фіброзу легень є задишка. Спочатку вона з`являється після фізичного навантаження, потім зберігається і в спокої. Інтенсивність задишки прогресивно наростає. З перебігом захворювання з`являється синюшність забарвлення шкірних покривів - ціаноз, зазвичай він виражений не різко. Кашель, як правило, сухий, непродуктивний. Іноді спостерігається кровохаркання. Характерним для ідіопатичного дифузного фіброзу легень вважається невідповідність задишки щодо невеликих змін в легенях. Типова ознака захворювання - прогресуюча втрата маси тіла. Одне з найбільш ранніх проявів захворювання - потовщення нігтьових фаланг пальців. «Барабанні палички» іноді виявляються у цих хворих до появи легеневих змін.

Відео: 9 способів лікування легких нетрадиційною медициною

При проведенні спеціальних методів дослідження зазвичай виявляють різке зниження легеневих обсягів (обсяг вдихуваного і повітря, що видихається і ін.). При рентгенологічному обстеженні органів грудної клітки виявляються вогнищеві тіні, які відповідають сформованим кістам легких.

Часто в процес втягується оболонка легкого (плевра), виявляються зміни в області коренів легень. При бронхографії виявляються звуження бронхів, їх деформація. Однак це дослідження небезпечно при даному захворюванні, і його слід уникати.

Прогноз захворювання несприятливий. Смерть настає від легеневої і серцевої недостатності. Середня тривалість життя при хронічному перебігу процесу і відсутності лікування зазвичай не перевищує 4-6 років. У дітей, особливо раннього віку, захворювання, як правило, протікає в гострій формі і протягом декількох місяців може призвести до смерті дитини.

Основним методом лікування є гормональна терапія в поєднанні з імунодепресантами. Застосовуються такі лікарські препарати, як азатіоприн і купреніл. Ефективність лікування залежить від вираженості клінічних проявів до моменту початку терапії гормональними препаратами.