Альвеолярний протеиноз

Альвеолярний протеиноз - рідкісне спадкове захворювання, що передається по аутосомно-рецесивним типом. Характеризується накопиченням в альвеолах білково-ліпоїдного речовини і прогресуючої дихальної недостатністю. Хвороба зустрічається переважно у молодих чоловіків у віці 30-40 років. У дітей захворювання спостерігається вкрай рідко.

Причини і механізми розвитку даного захворювання вивчені недостатньо.

Протягом тривалого часу хвороба може протікати безсимптомно і виявлятися випадково при профілактичному рентгенологічному дослідженні. Першим і основним симптомом патології є прогресуюча задишка, нерідко турбує кашель з відходженням невеликої кількості мокротиння, температура тіла не перевищує 38 ° С, відзначаються пітливість, болі в грудній клітці, кровохаркання. У міру прогресування хвороби наростає ступінь дихальної недостатності, з`являється синюшність забарвлення шкіри, формуються зміни кінцевих фаланг пальців. Такі люди часто страждають повторними вірусними, бактеріальними, грибковими інфекціями. Наявність хронічного запального процесу в бронхах призводить до підвищення тиску в легеневій артерії і формування легеневого серця.

Діагностика легеневого альвеолярного протеинозе досить важка через відсутності адресності клінічних проявів, тому правильна діагностика займає нерідко кілька років. Немає типових змін з боку крові, біохімічних показників крові, імунологічного статусу. Клінічні прояви альвеолярного протеинозе дорослих і дітей відрізняються. Якщо у дорослих хворих переважно мають місце симптоми ураження респіраторного тракту, то у дітей початковими проявами хвороби можуть бути болі в животі, нудота, блювота.

Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки виявляє розташовані як в правому, так і в лівій легені мелкоточечние затемнення, що мають тенденцію до злиття. При цьому переважно уражаються середні і нижні відділи легень. Чіткий зв`язок між проявами захворювання та даними, отриманими при рентгенологічному дослідженні легенів, відсутній.

Ефективним методом лікування захворювання є лікувальний бронхоальвеолярний лаваж. Механічне видалення з легких білково-ліпідного комплексу призводить до зменшення задишки і позитивну динаміку показників функції легень. Позитивний ефект спостерігається при використанні трипсину і хімотрипсину у вигляді аерозолів, а також при призначенні ферментів всередину. При нашаруванні бронхопульмональной інфекції показана антибіотикотерапія.