Синдром вільямса-кемпбелла

Синдром Вільямса-Кемпбелла (синдром баллонірующей бронхоектазів) відноситься до вад розвитку, що характеризується поширеним дефектом будови стінки бронха.

При синдромі Вільямса-Кемпбелла мають місце повна відсутність або недостатній розвиток хрящів бронхів від 2-3 до 6-8 порядків. Стінки бронхів, позбавлені хрящового каркаса, м`які, податливі, роздуваються на вдиху і деформуються при видиху. Така деформація призводить до порушення вентиляції, бронхіальної обструкції, сприяє застою секрету з його подальшим інфікуванням.

Основними клінічними проявами синдрому Вільямса-Кемпбелла є дихальна недостатність обструктивного типу, кашель, спалахи запального процесу в легенях. Дихальні розлади можуть з`явитися відразу після народження дитини або в ранньому дитячому віці, як правило, після попередньої респіраторної інфекції. Дихання у хворих дітей зі свистом, чутне на відстані. Кашель переважно сухий. Грудна клітка деформована вибухне в області грудини в вигляді горба. Хворі діти зазвичай виснажені. З великою постійністю спостерігаються потовщення нігтьових фаланг пальців ( «барабанні палички») і зміна нігтів у вигляді годинникових скелець. Дихання над легкими ослаблене. Прослуховуються сухі свистячі і вологі хрипи. Перкуторнийзвук коробковий.

Рентгенологічна картина характеризується здуттям легеневої тканини, посиленням судинного малюнка. Бронхоскопія відзначає наявність бронхіту. Внаслідок втрати хрящової основи великих бронхів спостерігається спадання бронхіальних стінок.

Переважно уражаються нижні частки легенів. Перебіг захворювання несприятливий. Хворі гинуть від прогресуючої легенево-серцевої недостатності.