Захворювання дихальної системи

Відео: Відеофільм "Хвороби органів дихання, профілактика і лікування"

Спадкові захворювання дихальної системи

Спадкові захворювання органів дихання складають, за даними різних авторів, від 51 до 35% загального числа хворих із захворюваннями легень.

Розрізняють власне спадкові захворювання легенів і ураження бронхолегеневої системи, що супроводжують різні види спадкових хвороб. Моногенні хвороби легенів можуть успадковуватися, як і при будь-спадково обумовленої патології. При цьому успадкування може здійснюватися як по аутосомно-домінантним, так і по аутосомно-рецесивним типом. До моногенних хвороб легенів відносять трахеобронхомегаліі (синдром Муньє-Куна), синдром Вільямса-Кемпбелла, первинну цилиарную дискінезію (синдром Картагенера), первинну легеневу гіпертензію, спадковий спонтанний пневмоторакс, ідіопатичний дифузний фіброз легенів, ізольований легеневий гемосидероз, синдром Гудпасчера, альвеолярний мікролітіаз. Серед спадкових захворювань, при яких легеневі ураження є одним з основних клінічних проявів, слід назвати муковісцидоз, а також різні варіанти первинних іммунодефіцітаих станів.

Ураження легень можуть виникати і при інших спадкових захворюваннях (синдром Марфана, синдромі Елерса-Данлоса, синдромі Роулі-Резенберга, синдромі Ослера-Ранд-Вебера, гемофілії, синдромі Клайнфелтера), які успадковуються по аутосомно-домінантним, аутосомно-рецесивним типом або є результатом хромосомної патології. Однак найбільш часто в пульмонологічної клініці зустрічаються хворі з мультифакторіальними хворобами. До числа таких захворювань відносяться бронхіальна астма, поширеність якої в усьому світі постійно зростає, а також екзогенний алергічний альвеоліт. Куріння, респіраторна інфекція і багато інших чинників призводять до формування емфіземи (підвищення легкості) легких.

Відео: Хвороби органів дихання та їх попередження

Переважна більшість спадкових хвороб проявляються в дитячому віці, не є винятком і захворювання легенів.

Тяжкість вроджених і спадково обумовлених хвороб легенів, їх рецидивуючий (періодичні загострення захворювання) і хронічний характер, зниження працездатності і інвалідизація як дорослих, так і дітей роблять проблему не тільки медичної, а й соціальної. Разом з тим песимізм щодо ефективності лікувально-оздоровчих впливів при спадкових захворюваннях не обґрунтований. Комплексна терапія у багатьох хворих призводить до стабілізації патологічного процесу і поліпшення їх стану.