Синдром ротора

Різновидом хвороби Дубина-Джонсона є синдром Ротора, успадковані за аутосомно-рецесивним або змішаного типу. Подібний генетичний механізм виникнення обох різновидів дефекту екскреторної (видільної) функції печінкових клітин підтверджується випадками обох захворювань в одній і тій же сім`ї. Відомі також опису випадків і з перехідною клініко-лабораторної картиною обох синдромів.

При синдромі Дубина-Джонсона жовчний міхур при внутрішньовенної і пероральної (при введенні через рот) холецистографии не визначається, синдром же Ротора характеризується нормальним розкриттям жовчного міхура при пероральної холецистографії.

Після встановлення діагнозу спеціального лікування, крім рекомендацій гепатопротекторного лікувального режиму (режиму, спрямованого на підтримку нормального функціонування печінки), зазвичай не проводиться, так як аномалії не впливають на тривалість життя, захворюваність, працездатність.

Картина печінкового гепатоза може розвинутися і при інших спадкових і набутих захворюваннях обміну речовин: амілоїдозі, глікогенозах, ліпідозах, цістінозе, галактоземії, Фруктоземія, порушеннях білкового обміну (наприклад, білка порфирина) і багатьох інших обмінних порушеннях.


Поділися в соц мережах:

ІНШЕ

Препарати від вугрів фото

Препарати від вугрів

андрокурфармакологічна група Препарат відноситься до антиандрогенним засобів.Форма випуску Препарат випускається у…

Синдром криглерарнайяра фото

Синдром криглерарнайяра

Відмінною особливістю вродженої негемолитическими некон`югованою гіпербілірубінемією, описаної і названої на честь…

Генетичний поліморфізм фото

Генетичний поліморфізм

Встановлення локалізації гена спадкової хвороби, як, втім, і будь-якого іншого гена, можливо в тому випадку, коли ми…

Полікістоз нирок у дітей фото

Полікістоз нирок у дітей

Ниркові кісти у дітей зустрічаються досить часто. Кістозна хвороба (полікістоз) нирок серед спадкових захворювань…

Спадкові захворювання шкіри фото

Спадкові захворювання шкіри

Відео: 10 РІДКИХ І НАЙСТРАШНІШІ ХВОРОБ ЛЮДИНИБільшість спадкових захворювань шкіри має переважно ектодермальное і…

Фруктоземія фото

Фруктоземія

Фруктоземія-спадкове захворювання, що полягає в непереносимості фруктози, що пов`язано з порушенням обміну в організмі.…

Синдром імерслунд-гресбека фото

Синдром імерслунд-гресбека

Це рідкісна спадкова форма анемії з нормальним або майже нормальним утворенням шлункового соку, нормальним вмістом в…

Галактоземия фото

Галактоземия

Галактоземия - спадкове захворювання, при якому порушується процес перетворення галактози в глюкозу. Галактоза і…

» » Синдром ротора