Синдром імерслунд-гресбека

Це рідкісна спадкова форма анемії з нормальним або майже нормальним утворенням шлункового соку, нормальним вмістом в шлунку внутрішнього чинника Касла, порушенням всмоктування вітаміну В₁₂ без порушення всмоктування інших речовин. Крімтого, в більшості випадків даний тип анемії супроводжується появою білка в сечі (протеїнурія). В даний час описано понад 100 випадків даного синдрому. Хвороба передається по аутосомно-рецесивним типом успадкування. При цьому хворіють діти обох статей. Найчастіше синдром Імерслунд-Гресбека проявляється у віці до двох років, хоча іноді і значно пізніше. Ознаки хвороби і всі зміни з боку крові - такі ж, як і при інших формах вітамін В₁₂-дефіцитної анемії. Є лише один додатковий симптом - білок в сечі без будь-яких інших змін.

Всмоктування вітаміну В₁₂ різко порушено, хоча активність внутрішнього чинника Касла в шлунковому соку залишається нормальною. Додаток шлункового соку здорової людини і концентрату внутрішнього фактора не призводить до нормалізації всмоктування вітаміну. Порушення всмоктування вітаміну В₁₂ може бути пов`язано зі зміною структури рецептора в тонкій кишці, який приєднує комплекс вітаміну В₁₂ з внутрішнім фактором. Також порушення всмоктування вітаміну В₁₂ може бути пов`язано з порушенням процесу його проходження через клітини слизової оболонки тонкої кишки.

Лікування цієї форми анемії не відрізняється від лікування інших форм вітамін В₁₂ -дефіцитної анемії.

Поділися в соц мережах:

Різне