Дефіцит фактора v

Відео: Дефіцит бюджету це єдиний об`єктивний фактор, який б`є по курсу, - Пинзеник

Фактор V згортання крові утворюється в клітинах печінки, але його освіта не залежить від вмісту в організмі вітаміну К. Цей фактор дуже мінливий, погано зберігається в консервованої крові та плазмі. У процесі згортання крові його кількість зменшується, чим він відрізняється від факторів VII і X. У свіжій сироватці визначаються сліди фактора V, а через годину зберігання при 37 ° С цей фактор вже не визначається. Дефіцит фактора V передається по аутосомно-домінантним типом успадкування. Може передаватися також і по аутосомно-рецесивним типом.

Відео: Цигани, індіанці, ескімоси - левопролушарний дефіцит

Виразність геморагічного синдрому залежить від ступеня дефіциту в плазмі фактора V і супутніх порушень в інших ланках системи згортання крові. На шкірі при цьому захворюванні можна відзначити появу синців, виникають носові, ясенні, маткові і менструальні кровотечі. Можливі кровотечі з пупкового канатика * шлунково-кишкові кровотечі. При виражених формах захворювання часто виникають тривалі кровотечі при видаленні зубів, мигдалин і при порізах, але порожнинні операції рідко ускладнюються великими кровотечами.

Замісну терапію при дефіциті фактора V проводять свіжої донорською кров`ю або свіжозамороженої плазмою. Їх заготовляють заздалегідь і зберігають у пластикових мішках, оскільки при контакті зі склом активність фактора V швидко знижується. В особливо екстрених випадках можливі прямі переливання крові від донора. При цьому ніколи не використовують кров батьків і інших родичів, так як вони є носіями хвороби, і в їх крові також може відзначатися дефіцит фактора V згортання крові.