Фактор xiii (фібрин-стабілізуючий фактор)

Референтна величина активності фактора XIII в плазмі крові - 100%.

Відео: TOP 10 X FACTOR AUDITIONS 2016/2017 HD

Фактор XIII (фібрин-стабілізуючий фактор, фибриназа) відноситься до Р₂-гликопротеидам. Присутній в судинній стінці, тромбоцитах, еритроцитах, нирках, легенях, м`язах, плаценті. У плазмі знаходиться в вигляді профермента, сполученого з фібриногеном.

Фактор XIII під впливом тромбіну перетворюється в активну форму XIIIa, яка при формуванні фибринового згустку забезпечує утворення перехресно пов`язаних форм фібрину. Тромби, утворені в присутності фібринази, дуже повільно піддаються лізису. При зниженні активності фактора XIII згустки дуже швидко розпадаються, навіть якщо фібринолітична активність крові нормальна. При пошкодженні стінки кровоносної судини фактор XIII бере участь в процесі агрегації і адгезії кров`яних пластинок. Встановлено, що зниження активності фібринази супроводжується зменшенням адгезивности і агрегації тромбоцитів, а при підвищенні активності фібринази ці властивості тромбоцитів, навпаки, підвищуються.

Відео: Meet Carly Rose Sonenclar -X FACTOR USA 2013

Фактор XIII характеризує III фазу згортання крові: зниження або підвищення активності фібринази розглядають як фактор геморагічного або тромботического ризику.

Природжений дефіцит фактора XIII успадковується по аутосомно-рецесії-ному типу переважно чоловіками. Першим клінічною ознакою дефіциту фібринази у 80% хворих буває тривалий (протягом

Відео: Laura Bretan: 13-Year-Old Opera Singer Gets the Golden Buzzer - America # 39; s Got Talent 2016 Auditions

днів, іноді тижнів) кровотеча з пупкової рани. Характерна кровоточивість петехіальні типу. Можливі крововиливи в мозок. Відзначають повільне загоєння ран, часто утворюються післяопераційні грижі, погано зростаються переломи. Всі параметри в коагулограмме, крім зниження концентрації фактора XIII в плазмі крові, залишаються в межах норми. Набутий дефіцит фактора XIII виявляється у хворих з авітамінозом С, на променеву хворобу, лейкозами, цирозу, гепатитами, раком з метастазами в печінку, лімфомою, з ДВС-синдромами, у перенесли адреналектомію, після прийому антикоагулянтів непрямої дії. Зниження фактора ХШ в крові при цих захворюваннях обумовлено порушенням його синтезу або витрачанням в процесі ДВС-синдрому.

При тривало і погано гояться ранах і переломах рекомендують провести дослідження активності фактора ХШ, оскільки в ряді випадків такі явища можуть бути пов`язані з його дефіцитом (фактор ХШ стимулює розвиток фібробластів).

Мінімальний гемостатический рівень активності фактора ХІІІ ст крові для зупинки кровотечі - 1-2%, при більш низькому вмісті зупинка кровотечі без введення хворому фактора ХШ неможлива [Ogston D., Bennett B., 1977].

У хворих з тромбоемболічними ускладненнями, атеросклерозом, після оперативних втручань, пологів, після введення адреналіну, ГК, питуитрина активність фібринази часто підвищена.