Фактор ix (кристмас-фактор)

Референтні величини активності фактора IX в плазмі крові - 60-140%.

Фактор К (Крістмас-фактор, антигемофільний глобулін В) відноситься до р-глобулинам, бере активну участь в I фазі плазмового гемостазу. Фактор ІХ утворюється в печінці. Тому його вміст у крові хворих на гепатити, цирозу печінки, а також ті, хто приймає похідні дикумарину і індандіола знижується. Вироблення фактора IX регулюється геном, розташованим на хромосомі X, в локусі, що розташовується на відстані від гена ключового ферменту синтезу фактора VIII. Цей ген мутує в 7-10 разів рідше, ніж ген ферменту синтезу фактора VIII. Внаслідок цього гемофілію А спостерігають істотно частіше (87-94% всіх хворих на гемофілію), ніж гемофілію В (вроджений дефіцит фактора IX - хвороба Крістмас) (8-15% хворих).

У процесі згортання крові фактор IX не споживається.

Відео: TOP 10 X FACTOR AUDITIONS 2015/2016 HD

Визначення фактора IX грає найважливішу роль в діагностиці гемофілії В. З дефіцитом фактора IX пов`язують більшість кровотеч при гострих захворюваннях печінки.

Залежно від рівня фактора IX поділяють такі клінічні форми гемофілії В: вкрай важка - концентрація фактора IX до 1% - важка форма - 1-2% - середньої тяжкості - 2-5% - легка форма (субгемофілія) - 6-24%. У хворих легкою формою клінічні прояви захворювання виникають після травм і хірургічних втручань. Певні труднощі викликає визначення групи «носіїв» гемофілії В. До цієї групи можуть бути віднесені жінки, у яких при повторних дослідженнях виявлено вміст фактора IX нижче 40%, але вище 24%.

Відео: The XMas Factor

Мінімальний гемостатический рівень активності фактора IX в крові для виконання операцій - 20-25%, при більш низькій активності ризик розвитку післяопераційних кровотеч надзвичайно великий. Мінімальний гемостатический рівень фактора IX в крові для зупинки кровотечі - 10-15%, при більш низькому вмісті зупинка кровотечі без введення хворому фактора IX неможлива [Ogston D., Bennett B., 1977].

Набутий дефіцит фактора IX виявляють при захворюваннях печінки, хвороби Гоше, у хворих з нефротичним синдром.