Фактор viii (антигемофільний глобулін а)

Референтні величини активності фактора VIII в плазмі крові - 60-145%.

Відео: молозиво (FIRSTFOOD) - ЗАХИСТ ВАШОГО імунітету

Фактор VIII згортання плазми - антигемофільних глобулін А - циркулює в крові у вигляді комплексу з трьох субодиниць, позначивши

ваних VIII-к (коагулирующая одиниця), VIII-Аг (основний антигенний маркер) і VIII-фВ (фактор фон Віллебранда, пов`язаний з VIII-Аг). Вважають, що VIII-фВ регулює синтез коагуляционной частини анти-гемофільного глобуліну (VIII-к) та бере участь в судинно-тромбоцітар-ном гемостазе. Фактор VIII синтезується в печінці, селезінці, клітинах ендотелію, лейкоцитах, нирках і бере участь в I фазі плазмового гемостазу.

Визначення фактора VIII грає найважливішу роль в діагностиці гемофілії А. Розвиток гемофілії А обумовлено вродженим недоліком фактора VIII. При цьому в крові хворих фактора VIII немає (гемофілія А^-) Або він знаходиться в функціонально неповноцінною формі, яка не може брати участі в згортанні крові (гемофілія А +). гемофілію А^-виявляють у 90-92% хворих, гемофілія А + - у 8-10%. При гемофілії різко знижений вміст в плазмі крові VIII-к, а концентрація в ній VIII-фВ знаходиться в межах норми. Тому тривалість кровотечі при гемофілії А знаходиться в нормативних межах, а при хворобі фон Віллебранда збільшена.

Гемофілія А - спадкове захворювання, однак у 20-30% хворих позитивний сімейний анамнез не простежується. Тому визначення активності фактора VIII має велику діагностичну цінність. Залежно від рівня активності фактора VIII поділяють такі клінічні форми гемофілії А: вкрай важка - активність фактора VIII до 1% - важка - 1-2% - середньої тяжкості - 2-5% - легка (субгемофілія) - 6-24%.

Відео: Стероїдний мінімалізм! Мікродозіровкі стероїдів безпечні!

Приблизно у третини «носіїв» гемофілії А активність фактора VIII становить від 25 до 49%. У хворих легкою формою і «носіїв» гемофілії А клінічні прояви захворювання виникають тільки після травм і хірургічних втручань.

Мінімальний гемостатический рівень активності фактора VIII в крові для виконання операцій - 25%, при більш низькому вмісті ризик розвитку післяопераційних кровотеч надзвичайно великий. Мінімальний гемостатический рівень активності фактора VIII в крові для зупинки кровотечі - 15-20%, при більш низькому вмісті зупинка кровотечі без введення хворому фактора VIII неможлива. При хвороби фон Віллебранда мінімальний гемостатический рівень активності фактора VIII для зупинки кровотечі і для виконання операції - 25% [Ogston D., Bennett B., 1977].

При ДВС-синдромі, починаючи з II стадії, відзначають виразне зниження активності фактора VIII внаслідок коагулопатії споживання. Важкі захворювання печінки можуть призвести до зниження вмісту фактора VIII в крові. Зміст фактора VIII знижується при хворобі фон Віллебранда, а також при наявності специфічних антитіл до фактору VIII.

Активність фактора VIII значно підвищується після спленектомії.

Відео: Розшифровка аналізу крові

У клінічній практиці дуже важливо диференціювати гемофілію та хворобу фон Віллебранда. У табл. представлені показники коагу-лограмм при цих двох захворюваннях.

Таблиця Показники коагулограми при гемофілії і хворобі фон Віллебранда