Гемофілія в (хвороба крістмас)

Гемофілія В - спадковий геморагічний діатез, який характеризується дефіцитом активності фактора IX згортання крові (плазмового компонентатромбопластину). Гемофілію В вперше виявили як самостійну хвороба в 1952 р Як і гемофілія А, хвороба передається по рецесивним, зчепленням з жіночої Х-хромосомою типом успадкування. На частку хвороби Крістмаса доводиться 8-15% всіх випадків гемофілії.

За своїми проявами, тяжкості і ускладнень гемофілія В ідентична гемофілії А. Ці захворювання можна розрізнити лише за лабораторними даними. Така диференціація важлива для правильного замісного лікування препаратами крові.

Інгібіторні форми гемофілії В зустрічаються рідше, ніж гемофілії А.

Лікування. До створення високоактивних концентратів фактора IX згортання крові гемофілію В лікували в основному замороженої або сухий донорської плазмою. Цей метод широко застосовується і в даний час. При гемофілії В прямі переливання крові від донора не проводяться. Доцільним є внутрішньовенне введення плазми, так як фактор IX згортання крові стабільний, добре зберігається в ній і може бути введений в організм в досить великій кількості.

Фактор IX добре зберігається в замороженій плазмі (90% активності виявляється через 6 тижнів і пізніше) і інших препаратах крові. Він довше, ніж фактор VIII згортання крові, циркулює в крові після його внутрішньовенного введення. У зв`язку з цим переливання плазми при гемофілії В можна робити один раз на добу.

Відео: Гемофілія (Страшна хвороба)

Переливання плазми здійснюється тільки внутрішньовенно струменевий. Доза 15-20 мл на 1 кг маси тіла дозволяє підвищити рівень фактора IX згортання крові на 10-15%, чого виявляється досить для зупинки гострих крововиливів в суглоби і невеликих спонтанних посттравматичних і післяопераційних кровотеч, зокрема після видалення зубів. Додаткове введення плазми в дозі 10-15 мл / кг через 12 годин після першого переливання дає приріст рівня цього фактора згортання крові ще на 3-4%. Наступні щоденні внутрішньовенні вливання плазми підтримують концентрацію фактора IX в плазмі крові на рівні 7-14%. Цього недостатньо для зупинки і профілактики великих кровотеч, а також для виконання різних порожнинних, ортопедичних або ЛОР-операцій.

Зупинка і профілактика великих кровотеч здійснюється за допомогою концентратів фактора IX згортання крові, що дозволяють підтримувати достатній його рівень в плазмі. Розрахунок дози препарату проводиться індивідуально.

Відео: Проповідь ігумена Максиміліана в Тиждень 22-ю після П`ятидесятниці

Ураження печінки вірусом гепатиту, який випадково може виявитися в сироватці крові при неякісної та неповною її перевірці перед використанням, є перешкодою для продовження внутрішньовенних вливань. Неможливі такі вливання і при важких реакціях на внутрішньовенне введення препаратів крові (деякі з них вдається придушити одночасним призначенням гормональних препаратів).

Невеликі кровотечі (наприклад, при видаленні зубів) часто успішно попереджають і усувають е-амінокапронової кислотою.