Спадковий дефіцит фактора x (хвороба стюарта- пpayера)

Хвороба Стюарта-Прауера - рідкісне захворювання, яке передається за неповним аутосомно-рецесивним типом успадкування.

Можливі як дуже важкі форми, так і легкі і приховані різновиди. При дуже важкій формі хвороби кровотечі виникають в ранньому дитячому віці, часто вже при народженні або в перші місяці життя, і зазвичай швидко призводять до смерті. Безпосередньою причиною смерті є крововиливи під окістя кісток черепа, що повторюються крововиливу в мозок і масивні шлунково-кишкові кровотечі. При важких формах хвороби кровотечі виникають дещо пізніше і не призводять до летального результату. Часто виникають крововиливи в шкіру, підшкірні гематоми, рясні і тривалі носові і ясенні кровотечі і особливо сильні маткові і менструальні кровотечі. Хірургічні втручання (від видалення зубів до порожнинних операцій), пологи і аборти супроводжуються масивними, загрозливими життя кровотечами. Внутрішньом`язові крововиливи і крововиливи в суглоби виникають вкрай рідко. При середньо хвороби найбільш виражені маткові, носові і ясенні кровотечі, крововиливи в шкіру, кровотечі при травмах і операціях. Легка форма не дає таких виражених проявів, але все-таки часто виникають маткові кровотечі, кровотечі під час пологів і при хірургічних втручаннях. Періодично виникають і «безпричинні» носові кровотечі. Легка хвороба має тривалі світлі проміжки без будь-яких ознак підвищеної кровоточивості.

Лікування хвороби Стюарта-Прауера проводиться тими ж препаратами крові, що і замісна терапія дефіциту фактора VI згортання крові.

При маткових кровотечах іноді застосовують синтетичні гормональні протизаплідні препарати (інфекундін, местранол і ін.) По 3-4 таблетки в перші 2-3 дня менструального циклу з наступним зниженням дози до 1 таблетки на день. При використанні цих препаратів необхідний контроль стану крові.

Місцево при носових кровотечах, кровотечах із зубних лунок використовують тромбін, гемостатичну губку, охолоджений 5 10% -ний розчин е-амінокапронової кислоти і інші місцеві засоби, що сприяють згортанню крові.