Хвороба віллебранда

Відео: Хвороба Віллебранда. Чому кров не згортається

У 1926 р Віллебранда вперше спостерігав на Аландських островах сім`ю, члени якої страждали своєрідним геморагічним діатезом, подібним з гемофілією. Передається даний діатез по аутосомно-домінантним типом успадкування. Серед спадкових геморагічних діатезів хвороба Віллебранда займає за частотою 3-е місце після гемофілії А. У середньому на 100 000 населення народжується 2 дитини з даним захворюванням. В основі розвитку хвороби Віллебранда лежить порушення утворення в організмі основного компонента фактора VIII згортання крові, що позначається в літературі як фактор Віллебранда (VIII: ФВ). Це призводить до порушення згортання крові і появі кровоточивості.

Виразність кровоточивості при хворобі Віллебранда варіює від легких форм до вкрай важких варіантів. Легкий варіант хвороби Віллебранда протікає з рідкими носовими кровотечами і невеликими крововиливами в шкіру плямисто-сінячково типу. Важкий перебіг хвороби характеризується дуже частими, тривалими і рясними кровотечами різної локалізації (матковими, носовими, шлунково-кишковими, нирковими), освітою гематом і великих крововиливів в м`яких тканинах і у внутрішні органи. Іноді виникають крововиливи в суглоби (гемартрози).

Інтенсивність носових, шлунково-кишкових і маткових кровотеч не завжди відповідає ступеню порушення здатності крові до згортання. Зокрема, іноді на тлі помірних порушень наполегливо повторюються катастрофічні кровотечі будь-якої однієї локалізації. У подібних випадках, швидше за все, мають місце якісь додаткові місцеві судинні порушення, що провокують виникнення кровотеч. Для їх виявлення необхідно ретельне додаткове дослідження слизових оболонок носа, зіву і глотки, ротової порожнини, шлунка і кишечника. З цією метою в стаціонарах використовуються наступні методи дослідження: риноскопия, ларингоскопия, фібродуоденогастроскопія, колоноскопія і інші. При цьому на слизових оболонках як в кровоточивих місцях, так і поза ними нерідко виявляють поверхнево розташовані розширені і покручені кровоносні судини діаметром 1-2 мм (телеангіектазії), легко дають важко

Відео: Лікування хвороби Віллебранда у дітей

зупиняються кровотечі. З літератури відомо, що такі судинні освіти служать причиною періодично повторюваних шлунково-кишкових кровотеч. Вони особливо небезпечні при хворобі Віллебранда, коли порушені основні механізми зупинки кровотечі. Спостереження показують, що на тлі такої поразки кровоносних судин легко виникає ерозивно-геморагічний гастрит з масивними періодично повторюваними шлунковими кровотечами.

Хвороба Віллебранда найчастіше поєднується з різними дисплазиями (недорозвиненням) сполучної тканини, а відповідно, і всіх органів, до складу яких ця тканина входить. У хворих з цим захворюванням часто виявляється пролапс стулок мітрального та інших клапанів серця. Дане порушення досить часто діагностується без проведення додаткових методів дослідження як ревматичний порок серця. Може відзначатися поєднання хвороби Віллебранда з підвищеною розтяжністю шкіри, слабкістю зв`язкового апарату, що призводить до частих і звичним вивихів, розпущеності суглобів. Рідше захворювання може супроводжуватися синдромом Марфана. Кровотечі при хворобі Віллебранда, крім завзятості і стійкого зв`язку з якимось одним органом, погано піддаються лікуванню переливання плазми і кріопреципітату і явно посилюються після травмуючих місцевих впливів (наприклад, тугий тампонади, припікання).

Відео: Медичний центр Уральський. хвороба Віллебранда

Суперечливі дані про те, як переносять жінки, які страждають на хворобу Віллебранда, вагітність і пологи. У повідомленнях низки авторів вказується той факт, що рівень факторів згортання крові під час вагітності наростає, досягаючи максимуму в пологах. У зв`язку з цим кровоточивість припиняється або різко слабшає. Однак у інших жінок такого поліпшення не спостерігається, що призводить до підвищеного ризику розвитку важких кровотеч під час пологів.

Виразність кровотеч при хірургічних втручаннях і травмах при хворобі Віллебранда тісно пов`язана з рівнем фактора VIII в плазмі, т. Е. Чим нижче рівень факторів згортання крові, тим інтенсивніше і масивніше кровотеча, і навпаки.

Основним методом лікування, що забезпечує тимчасову нормалізацію всіх порушених механізмів згортання крові, є трансфузійна терапія - введення препаратів крові, що містять комплекс фактора VIII згортання, в тому числі фактор Віллебранда (VIII: ФВ). З цією метою найчастіше використовують антигемофільних плазму і кріопреципітат. Перед хірургічним втручанням внутрішньовенні вливання препаратів крові починають за 2-4 дні до операції, а при пологах - на самому початку родової діяльності. Замісну терапію препаратами крові проводять в разі розвитку тривалих кровотеч будь-якої локалізації, хоча при маткових кровотечах таке лікування не завжди ефективно.

При легких і середньо захворюваннях лікування проводять е-амінокапронової кислотою (сприяє згортанню крові), яку призначають при всіх кровотечах з дрібних судин, в тому числі при менструальних кровотечах з першого дня менструального циклу до закінчення менструацій. При неефективності е-амінокапронової кислоти призначають синтетичні протизаплідні препарати - інфекундін, местранол. Слід уникати спільного застосування е-амінокапронової кислоти, протизаплідних препаратів і кріопреципітату. Це пов`язано з високою ймовірністю розвитку ускладнень у вигляді утворення судинних тромбів і ДВС-синдрому.

Носові кровотечі зупиняють так само, як при гемофілії.

В даний час для лікування і профілактики кровотеч, при підготовці і проведенні хірургічних втручань використовують фракцію 0-1 плазми, кріопреципітат і свіжу плазму.

У деяких випадках, якщо є така необхідність, проводиться хірургічне лікування - перев`язка судин, видалення частини посудини і ін.