Дефіцит фактора vii (спадкова гіпопроконвертінемія)

Відео: Як лікувати черепну тиск?

Захворювання вперше описано в 1951 р Фактор VII утворюється в клітинах печінки. Його утворення залежить від вмісту в організмі вітаміну К.

Важка форма хвороби характеризується кровоточивістю з дрібних судин. При цьому геморагічні явища часто виявляються вже при народженні, що проявляється формуванням гематом, синців, розвитком пупкових і шлунково-кишкових кровотеч. Перші прояви хвороби можуть розвинутися і в перші два роки життя. Пізніше до цих явищ приєднуються крововиливу в м`язи і суглоби, в мозок, шлунково-кишкові кровотечі, що тривають по 10-20 днів, менструальні кровотечі у жінок. Типові також тривалі і рясні кровотечі при травмах і операціях. Гострі крововиливи в суглоби нагадують такі при гемофілії, але бувають набагато рідше і вкрай рідко ведуть до остеоартрозу.

При середній тяжкості захворювання гематоми і крововиливи в суглоби виникають вкрай рідко, переважає кровоточивість сінячково типу, кровотечі при травмах. Зберігається загроза небезпечних для життя крововиливів в мозок.

Відео: The new era of positive psychology | Martin Seligman

При легких формах хвороби з`являється кровоточивість сінячково типу, але геморагічні явища менш виражені і різноманітні. Іноді неповноцінність згортання крові виявляється лише при травмах і операціях.

При прихованих формах хвороби кровоточивість відсутня. Зрідка при цій формі виникають кровотечі після великих травм і операцій.

Відео: Гіпертиреоз (тиреотоксикоз) у дітей і вагітних: причини, симптоми, лікування, наслідки

Зупинка кровотеч забезпечується повишёніем рівня фактора VII в плазмі крові шляхом введення плазми або концентрату цього фактора згортання.

Неспецифічне лікування включає в себе ряд загальних і місцевих впливів: прийом всередину і зрошення кровоточивих поверхонь розчином е-амінокапронової кислоти, місцеве використання тромбіну, гемостатичну губки, стіпвена, лебетокс. При маткових кровотечах призначають синтетичні гормональні протизаплідні препарати.