Хвороба рандом ослера

Відео: Ламай мене полнастью

Хвороба рандом Ослера є найбільш частим спадковим геморагічним ураженням кровоносних судин з вогнищевим витончення їх стінок і розширенням просвіту мікросудин, неповноцінним місцевим згортанням крові в результаті недорозвинення внутрішньої оболонки стінки судин. Передається це захворювання по аутосомно-домінантним типом успадкування. Кровоточивість пов`язана як з малою стійкістю і легкою ранимою судинної стінки в місцях їх розширення, так і з дуже слабкою стимуляцією в цих ділянках згортання крові.

Відео: HHT-1 тест на перерізання волоса (HHT-1 Violin Hanging Hair Test)

Телеангіектазії (розширення кровоносних судин) в ранньому дитячому віці не видно і починають формуватися лише до 6 10 років. Найчастіше вони з`являються на крилах носа, слизовій оболонці губ, ясен, язика, щік, шкірі волосистої частини голови і мочок вух. З віком число і поширеність ділянок розширення судин зростають, кровоточивість з них зустрічається частіше і стає важче.

У класичному описі В. Ослера виділені 3 типи телеангіоектазій: ранній (ділянки розширення судин у вигляді невеликих неправильної форми цяток) - проміжний (ділянки розширення у вигляді судинних павучків) - вузлуватий тип (ділянки розширення судин у вигляді яскраво-червоних круглих або овальних вузликів діаметром 5-7 мм, які виступають над поверхнею шкіри або слизової оболонки на 1-3 см). У осіб старше 25 років часто виявляються розширення кровоносних судин 2 або всіх 3 типів. Всі вони відрізняються від інших утворень тим, що бліднуть при натисканні і наповнюються кров`ю після припинення тиску.

У більшості людей, які страждають на цю хворобу, ділянки розширення судин спочатку з`являються на губах, крилах носа, на щоках, над бровами, на мові, яснах, слизовій оболонці носа. Потім вони можуть виявлятися на будь-яких ділянках шкіри, включаючи волосяну частину голови і кінчики пальців. Іноді вони добре видно під нігтями, можуть утворюватися і на слизових оболонках зіва, гортані, бронхів, на всьому протязі шлунково-кишкового тракту, в нирках і в сечовивідних шляхах, в піхву. У більшості випадків явища кровоточивості починаються з носових кровотеч, дуже схильних до повторення. Може довго кровоточити лише один ніздрю, а іноді чергуються кровотечі різних локалізацій.

Інтенсивність і тривалість кровотеч дуже різниться - від порівняно необільних і не дуже тривалих до надзвичайно наполегливих, що тривають майже безперервно протягом багатьох днів і тижнів, приводячи в кінцевому підсумку до анемії.

Такі ж наполегливі і небезпечні кровотечі спостерігаються і з ділянок розширення кровоносних судин іншої локалізації: легенево-бронхіальної, шлунково-кишкової та ін. Захворювання в подібних випадках виявляється при проведенні ендоскопічних методів дослідження (ФГДС і ін.). В окремих випадках можуть розвиватися крововиливи в мозок і у внутрішні органи.

Вроджена неповноцінність судин внутрішніх органів проявляється мішковидними випинаннями в їх стінці (аневризми), які найчастіше розташовуються в легенях, рідше - в печінці, нирках і селезінці. При ураженні судин легенів у людини з`являється задишка, шкіра обличчя набуває ціанотичний-червоний колір. Ці аневризми насилу розпізнаються, часто трактуються як інші захворювання (еритремія, туберкул, пухлини легень, вроджені вади серця). Тривале існування таких змін з боку кровоносних судин внутрішніх органів призводить до тяжких і незворотних змін в них - прогресування легенево-серцевої недостатності, хронічної ниркової недостатності та ін. Однак серед причин смерті перше місце посідають наполегливі кровотечі, що призводять до важкої анемії і серцевої недостатності.

лікування. Появі і посилення кровоточивості, особливо носових кровотеч, сприяють риніти та інші запальні захворювання слизових оболонок, на яких розташовані телеангіектазії, їх механічні травми (навіть дуже легкі), стресові ситуації, розумовий і фізичне перенапруження, прийом алкоголю і гострої їжі, особливо з оцтом, який порушує агрегаціютромбоцитів, прийом ацетилсаліцилової кислоти та інших дезагреганти, недостатній сон, робота в нічний час. Все це потрібно враховувати при вихованні дітей і підлітків з телеангіектазії, виборі спортивних занять, професії, при працевлаштуванні та ін.

Для зупинки кровотеч використовують місцеві впливу. Тугі тампонади носа малоефективні, так як вони травмують слизову оболонку, сприяють більш рясним і небезпечним подальшим кровотеч, що виникають негайно або незабаром після видалення тампона. Більш доцільним і менш травматичним є здавлення слизової оболонки носа пальцем від гумової рукавички, сполученим через катетер. Палець змащують жиром (вазеліном), вводять в кровоточить ніздрю за допомогою катетера, а потім роздувають до припинення кровотечі. Місцеві зрошення кровоточить слизової оболонки кровоспинними препаратами, перекисом водню недостатньо надійні, і в кращому випадку лише на деякий час зупиняють або зменшують кровотечу. Кращий ефект дає зрошення порожнини носа (за допомогою гумової груші або шприца) охолодженим 5-8% -ним розчином е-амінокапронової кислоти, який завжди повинен бути у хворого в холодильнику. Припікання слизової оболонки носа не попереджають повторних кровотеч, а в ряді випадків сприяють їх почастішання. Тимчасовий ефект дає перев`язка носових артерій. До таких втручань вдаються тільки за життєвими показаннями при масивних кровотечах. З місцевих впливів більш ефективно заморожування.

Первинну зупинку кровотечі забезпечує введення в порожнину носа гемостатичного тампона або стислій поролоновою губки, змоченою в рідкому азоті. На другому етапі проводять руйнування ділянки розширеного судини за допомогою кріоаплікатора з парожидкостной циркуляцією азоту (температура наконечника становить - 196 ° С). Час кожного заморожування 30-90 с. На третьому етапі проводять 4-8 сеансів (з проміжками в 1-2 дня) односекундного розпилень рідкого азоту в порожнині носа, що усуває сухість слизової оболонки і утворення на ній кірок. Тривалість ефекту такого лікування коливається від декількох місяців до 1 року і більше.

До хірургічного лікування вдаються при частих і дуже рясних шлунково-кишкових, бронхолегеневих, ниркових та інших кровотечах. Однак у зв`язку з формуванням нових ділянок розширення судин через деякий час ці кровотечі можуть відновлюватися.

Загальні терапевтичні впливу при хворобі рандом Ослера малокорисні. Геморагічний синдром іноді пом`якшується при призначенні жіночих (естрогенів) або чоловічих (тестостерону) статевих гормонів.

Аневризми слід видаляти хірургічним шляхом якомога раніше, до розвитку незворотних змін у внутрішніх органах.