Дефіцит фактора xii (дефект хагемана)

Відео: Правда про сироїдіння і веганство. Наслідки. Хвороби. жертви

Це рідкісне порушення згортання крові. У літературі описано близько 200 випадків хвороби. Дефект Хагемана характеризується сильним зниженням активності фактора XII, який є фактором, що запускає весь складний механізм згортання крові. У більшості випадків дефект Хагемана передається по аутосомно-рецесивним типом успадкування. Однак в деяких сім`ях виявлено аутосомно-домінантне успадкування.

При дефіциті фактора XII згортання крові відсутні будь-які явища кровоточивості (не тільки спонтанні, але і при травмах і операціях), незважаючи на виражене подовження часу згортання крові до 30 хв і більше.

У ряду хворих осіб з дефектом Хагемана, незважаючи на різке уповільнення згортання крові, спостерігалися важкі і навіть смертельні тромбоемболічні ускладнення. Вони полягають в утворенні кров`яного згустку (тромбу) в просвіті судини з подальшим його відривом і перенесенням стоком крові, що в кінцевому підсумку призводить до закупорки будь-якого кровоносної судини і неприємних наслідків (емболія). При цьому дефекті можливий розвиток емболії легеневої артерії після перелому тазових кісток. Можуть виникати також інфаркти міокарда, тромбофлебіт у новонароджених.

Відео: Sam Seder DESTROYS Social Security Hater Alan Simpson

Більшість хворих осіб з дефіцитом фактора XII згортання крові не потребують ні в замісної терапії, ні в особливій передопераційної підготовки. Невеликі внутрішньовенні вливання донорської плазми викликають у осіб з дефектом Хагемана повну нормалізацію функції згортання. Період активності введеного в кровотік фактора XII становить близько 48-56 год.