Ниркова глюкозурія

На відміну від цукрового діабету ниркова глюкозурія (поява глюкози в сечі) характеризується нормальним вмістом цукру в крові і виникає при ізольованому порушенні зворотного всмоктування глюкози в ниркових канальцях або при комплексних дефектах канальцевої системи (синдром Фанконі), а також при інших захворюваннях нирок. Вміст глюкози в первинній сечі відповідає її рівню в плазмі крові. У нормі зворотне всмоктування в кров даного з`єднання відбувається в проксимальних звивистих канальців нирок. Залежно від дефекту канальців розрізняють 2 типу ниркової глюкозурії. При першому типі глюкоза з`являється в сечі при підвищенні її рівня в крові. При другому типі глюкоза виводиться при нормальному вмісті її в крові. Описано також ще один тип ниркової глюкозурії, коли зворотне всмоктування глюкози відсутня повністю. Передбачається, що бере участь в процесі зворотного всмоктування глюкози специфічний білок-переносник піддається змінам, в результаті чого порушується його структура, і він не може переносити глюкозу через мембрану ниркових канальців. Причиною таких змін в будові білка-переносника є мутація на рівні гена. Реабсорбція (зворотне всмоктування) глюкози порушується при порушенні розвитку канальців.

Ниркова глюкозурія частіше успадковується як аутосомно-рецесивна патологія.

Проба на толерантність до глюкози виявляє плоску цукрову криву. В основному загальний стан осіб з даною патологією не страждає. При порушенні всмоктування глюкози транспортний дефект цієї речовини сильніше виражений в кишечнику, ніж в нирках, тому для цього синдрому характерно розвиток порушень травлення у вигляді рідкого стільця. У дитини вже в перші тижні життя розвивається гіпотрофія (дефіцит маси тіла). Основний принцип лікування ниркової глюкозурії полягає в попередженні голодування (необхідні часті прийоми їжі). При порушенні всмоктування глюкози ефективно введення фруктози як основного вуглеводу їжі. З віком прояви порушення ниркового транспортного дефекту можуть слабшати.

Класифікація ниркової глюкозурії

1. Первинна ниркова глюкозурія (спадкові дефекти канальцевого транспорту глюкози):

1) ізольована глюкозурія;

2) глюкогліцінурія;

3) мальабсорбції глюкози і галактози;

4) синдром Фанконі (глюкоаміно-фосфат-діабет).

2. Вторинна ниркова глюкозурія (пригнічення транспорту глюкози):

1) вагітність;

2) інтоксикація флорізіном.