Непереносимість моносахаров

Відео: № 141. Органічна хімія. Тема 21. Вуглеводи. Частина 15. Лактоза

Непереносимість моносахаров, як правило, характеризується наявністю дефектів активного транспорту глюкози в слизовій оболонці кишечника.

В даний час виділяють як первинні, так і придбані порушення поглинання глюкози і галактози.

Під первинними формами розуміють генетично обумовлену патологію з аутосомно-рецесивним типом успадкування, яка характеризується порушенням активного транспорту глюкози в ниркових канальцях, а в подальшому супроводжується тимчасовим збільшенням виведення глюкози з сечею (транзиторна глюкозурія).

Відео: асимілятор - НАТУРАЛЬНИЙ КОМПЛЕКС ФЕРМЕНТІВ ДЛЯ ПИЩЕВАРЕНИЯ

Придбані форми мальабсорбції (порушеного всмоктування) моносахаридів зустрічаються при синдромі целіакії, ентеритах, муковісцидозі, а також комбінуються з непереносимістю фруктози.

Таким чином, порушення кишкового всмоктування вуглеводів пов`язано з різними біохімічними дефектами ферментативних систем. Клінічна картина має багато спільного і характеризується такими загальними синдромами: діареєю, іноді виділенням з калом надлишкової кількості жиру, блювотою, збільшенням живота, слабкістю, зниженням маси тіла, зниженням апетиту, підвищеною дратівливістю, затримкою фізичного розвитку.

Дефекти синтезу ферментів можуть привести до того, що нерозщеплені дисахариди не всмоктуються і, вступаючи в більш віддалені відділи кишечника, піддаються бактеріальному розкладанню. Внаслідок процесів бродіння рН вмісту кишечника зсувається в кислу сторону за рахунок розвитку органічних кислот (молочної і оцтової), це в свою чергу призводить до дисфункції кишечника і сприяє поширенню мікроорганізмів в верхні відділи. Незважаючи на те що частина води і електролітів всмоктується з просвіту кишечника, все ж залишається зайва кількість води, в результаті чого стілець стає рідким. Утворені бактеріальні продукти життєдіяльності, всмоктуючись, можуть викликати, крім діареї, токсичний вплив, шок і в деяких ситуаціях є причиною летальних випадків. Важкі захворювання, навіть зі смертельними наслідками, відзначалися у дорослих людей навіть після кількох ковтків молока.

Непереносимість молочногосахара-лактози - проявляється з перших днів життя і характеризується тяжким перебігом в результаті розвитку зневоднення та токсикозу. Відзначаються тривале блювання після кожного годування грудним молоком, а також діарея, які не піддаються лікуванню звичайними методами.

Відео: Беллакт

Лактозна мальабсорбция типу Holzel характеризується більш сприятливим перебігом, як правило, зустрічається у старших дітей. При цьому цікавим є той факт, що у дітей в ранньому віці, коли молоко є єдиним продуктом харчування, переносимість молочного цукру цілком задовільна. Діти з даним захворюванням часто відмовляються від молочної пиши, незабаром після її прийому у них з`являються болі в животі, здуття живота (метеоризм), загальна слабкість і млявість, блювота і діарея. Присутність лактози в сечі, як правило, у хворих не виявляється, випорожнення містять лактозу, велика кількість органічних кислот. У рідкісних випадках відзначається поява в калі великої кількості жиру.

Первинна непереносимість лактози характеризується пізнім появою клінічних симптомів. Даний тип недостатності ферменту, що розщеплює молочний цукор, носить назву дорослого. При цьому захворюванні клінічна картина виражена в більш легкому ступені, з`являється зазвичай після 5 років перебігу хвороби, характеризується здуттям живота, нудотою, бурчанням в кишечнику, коліками, збільшеним відходженням газів і кашкоподібним або водянистим стільцем з кислим запахом.

Клінічні симптоми недостатністю сахарази з`являються зазвичай після переходу на змішане або штучне вигодовування, а також при призначенні прикорму, а саме в той момент, коли в організм дитини починають надходити сахароза, мальтоза і продукти, що містять крохмаль. Захворювання проявляється безперервним поносом, рідше блюванням, епізодами дегідратації (симптомами втрати організмом великої кількості рідини) з підвищенням температури тіла до фебрильних цифр (вище 38 ° С).

Глюкозогалактозная мальабсорбция проявляється проносом вже в перші 2-4 дні після народження. Дитина близько 10 20 раз на добу виділяє водянисті, нагадують сечу випорожнення з кислим запахом, що містять великі кількості глюкози і галактози, іноді зі слизом. Швидко розвивається дегідратація, спостерігається сильна спрага, живіт здувається. Блювота зазвичай відсутня, часто підвищується температура тіла. Різке зникнення проносу при припиненні молочного харчування, внутрішньовенному введенні рідини і призначення фруктози вказують на наявність цього захворювання.

Виявлення спадкової непереносимості моно- і дисахаридів грунтується на дослідженні толерантності (терпимості) навантажень до відповідних моно- і дисахаридам. При цьому в обов`язковому порядку визначають концентрацію цукру в розчині, який необхідно випити досліджуваного, а також визначають його вміст у крові, сечі і калі. Рентгенологічно виявляються підвищення рівнів рідини в кишечнику, посилення рухової активності, прискорення проходження контрастної речовини по тонкій кишці. Феномен «псевдоасцітом» виявляється також при ультразвуковому дослідженні черевної порожнини.

Використовують водневий дихальний тест, заснований на виявленні вмісту водню після навантаження лактозою. Вулиць без лактозною мальабсорбції концентрація водню в повітрі, що видихається незначна, при нестачі цього ферменту вона збільшується.

При лікуванні непереносимості дисахаридів найважливішим компонентом комплексної терапії є дієтичне харчування, основний принцип якого полягає у виключенні або обмеженні продуктів, що призводять до розвитку патологічних симптомів. Рекомендується раннє призначення овочевих пюре. При сахаразной недостатності призначають жіноче молоко і переважно кисломолочні суміші без сахарози. Використовують яблучні і морквяні пюре, пектини, одночасно обмежують надходження з їжею крохмалю.

При глюкозо-галактозної мальабсорбції рекомендується призначення фруктози. Поряд з дієтотерапією призначають вітаміни, мікроелементи, ферментні препарати в фізіологічних дозах і іншу терапію, спрямовану на купірування симптомів захворювання. Потребують корекції дисбактеріози кишечника, які виявляються у всіх дітей з непереносимістю ді-цукрів. З цією метою дітям призначаються біфідобактерії.

Відео: Popular Videos - Sugar & Knowledge

При ранній діагностиці спадкових дефектів в системі дисахаридаз кишечника і своєчасному призначенні обґрунтованої адекватної терапії прогноз в більшості випадків, як правило, сприятливий.