Непереносимість моносахаров
Відео: № 141. Органічна хімія. Тема 21. Вуглеводи. Частина 15. ЛактозаНепереносимість моносахаров, як правило,…
Целіакія - Синдром, характерною ознакою якого є порушення кишкового всмоктування.
Целіакія - це вроджене захворювання шлунково-кишкового тракту, в основі якого лежить непереносимість білка глютену. Такий білок міститься в злаках (овес, пшениця, ячмінь, жито).
Вперше даний синдром був виділений англійським лікарем S. Gee в 1888 р Він уперше виділив у дітей, які страждають захворюваннями кишечника, синдром, що характеризується затримкою росту, проносами і порушенням харчування. Він вважав, що в подібних випадках уражається товста кишка, в зв`язку з чим з`явилася назва celiac affection - целіакія. У 1908 р було описано аналогічне захворювання, назване кишковим інфантилізмом, а в 1909 р - тяжкою хронічною недостатністю травлення. Лише в 1950 р голландським педіатром W. Dicke вперше як важлива причина хронічного кишкового захворювання дітей була описана нездатність засвоювати знаходиться в деяких злаках (пшениці, житі, ячмені, вівсі) глютен.
На даний момент причини захворювання не встановлені, вважається, що воно носить аутоімунний характер.
Патологія носить сімейний характер, передається по аутосомно-рецесивним типом з неповною пенетрантностью патологічного гена. Близько 80% хворих є носіями антигену HLA-B8. Відносний ризик захворіти на целіакію для індивідуумів HLA-B8 в 8-9 разів вище, ніж для тих, хто не має цього антигену. Однак це не означає, що антиген В8 вносить безпосередній внесок в хвороба.
Який би не був механізм, що викликає первинне пошкодження слизової оболонки, при досить тривалому вживанні їжі, що містить глютен, розвиваються характерні зміни тонкої кишки (атрофічний еюніт). Він полягає в укороченні і повне зникнення ворсин з пошкодженням поверхневих клітин. Різке зменшення площі поверхні всмоктування, зниження активності ферментів, які здійснюють мембранне травлення, накопичення продуктів неповного розщеплення поживних речовин з ВНУТРІШНЬОКИШКОВОГО зростанням мікробної флори ведуть до зміни кислотності харчової грудки в кислу сторону, порушення транспорту води, електролітів і білка, а також посиленого їх виведенню з кровоносної русла. Недостатнє всмоктування жирних кислот їжі і жовчних кислот може призвести до підвищення секреції кишкового соку, рухової активності кишки, що і призводить до вираженого збільшення обсягу калових мас (поліфекалією). Розлад всмоктування, а також втрата білка, жирів, електролітів, мінеральних речовин і вітамінів сприяють формуванню дистрофії, анемії, рахітоподібних стану, полигиповитаминоза.
Перші прояви захворювання фіксуються після введення прикорму, що містить злаки. У дитини з`являється прискорений, рідкий, пінистий стілець, який має різкий запах. Малюк худне, стає млявим і блідим. У нього збільшується животик. Лікування антибактеріальними препаратами і ферментами не дає позитивного ефекту.
Хвороба розвивається поступово, після введення в раціон дитини глютенсодержащие продуктів (манної каші, хліба, молочних сумішей, що містять пшеничне, вівсяну, ячмінну, житнє борошно). Перші ознаки захворювання - зміни настрою дитини, млявість, відсутність апетиту і збільшення маси тіла, поява рідкого стільця зі збільшенням кількості калових мас при незмінній їх частоті. У цей період приблизно у половини хворих дітей діагностують кишкові інфекції, як правило, не підтверджені бактеріологічними аналізом калу. У зв`язку з цим дитині призначаються повторні масивні курси антибактеріальної терапії, що сприяють розвитку і поглиблення кишкового дисбактеріозу. Через 1,5-3 місяці після початку вживання глютенсодержащие продуктів у більшості хворих розвиваються основні ознаки целіакії - загальне виснаження, великі розміри живота і рясний, замазкообразной, з жирним блиском смердючий стілець, вага якого за добу може досягти 1 - 1,5 кг. Старече нещасний вираз обличчя, тонкі кінцівки в поєднанні з різко збільшеним животом надають хворим дітям характерного вигляду «павука». Інші симптоми целіакії можна вважати результатом недостатнього всмоктування в кишечнику, при цьому коло клінічних проявів целіакії надзвичайно широкий.
Найбільш постійними ознаками захворювання є: затримка росту і збільшення маси тіла, зниження м`язового тонусу, затримка темпів психомоторного і мовного розвитку, діарея, блювота, зниження апетиту, нестабільність самопочуття, болі в животі, випадання прямої кишки, остеопороз з можливістю спонтанних переломів кісток, пізніше прорізування зубів зі схильністю до карієсу, блідість і сухість шкіри і слизових оболонок, явища гіпополівітаміноза (нерівномірна пігментація шкіри, запалення порожнини рота, запалення язика, знебарвлені і ламкість волосся, синці), набряки, дистрофічні зміни внутрішніх органів. У перебігу захворювання виділяється 3 фази його розвитку: латентна (прихована), фаза яскравих клінічних проявів (гостра, фаза розпалу) і фаза хронізації. Першими ознаками наступаючого поліпшення є зменшення кількості калу, припинення проносу. Досить швидко наростає маса тіла, поступово зникають невропатические симптоми, ознаки гіповітамінозу, анемії, повільніше ліквідується остеопороз.
Захворювання діагностується на підставі даних огляду, історії розвитку хвороби, характерного вигляду хворого. Стан дитини значно поліпшується на тлі безглютенової дієти. У деяких випадках целіакію підтверджують результатами біопсії слизової оболонки тонкої кишки.
Целіакії властива різна ступінь анемії зі зміною форми і розмірів еритроцитів. У частини пацієнтів виявляються зменшення кількості тромбоцитів, прискорення ШОЕ, кількість лейкоцитів може як збільшуватися, так і зменшуватися. Зміни в аналізах сечі характеризуються у більшості дітей появою великої кількості солей (оксалатів), підвищеним виведенням білка і вуглеводів. У деяких дітей в гострій фазі целіакії спостерігається підвищене вживання рідини в поєднанні зі збільшенням кількості сечі (синдром полидипсии - поліурії) з низькою відносною щільністю сечі - 1000-1004. При дослідженні калу відзначається виділення великої кількості жиру. У більшості випадків виявляється дисбактеріоз кишечника тій чи іншій мірі вираженості. Аналіз результатів біохімічних досліджень крові показує, що найбільш постійними і значущими є зміни з боку білкового обміну, зміни в ліпідному обміні, що виражаються в низькому рівні холестерину, загальних ліпідів. Рентгенологічні зміни з боку кісткової тканини полягають в наявності загального остеопорозу від помірного до вираженого, можлива деформація кісток. Кістковий вік не відповідає паспортному - перший завжди відстає на 0,5-2 роки. При рентгеноконтрастних дослідженнях травного тракту виявляються порушення рельєфу слизової оболонки тонкої кишки, поява і наростання рівнів рідини в петлях кишечника при введенні з контрастною речовиною пшеничного борошна або розчину гліадин, розлади рухової функції різних відділів тонкої і товстої кишок, розширення товстої кишки в діаметрі.
Ендоскопічні зміни при целіакії характеризуються як атрофічний еюніт (запалення тонкого кишечника зі зменшенням кількості та розмірів кишкових ворсинок, які беруть безпосередню участь в перетравленні їжі), при цьому худа кишка має характерний вид «труби» через відсутність складок, рухової активності, блідо-сіруватого кольори слизової внаслідок набряку, наявності тонкого шару білого нальоту (симптом інею). Слід зазначити, що більш ніж у половини хворих на целіакію виявляється супутня (вторинна) дисахаридазная недостатність. Призначення агліадіновой дієти сприяє не тільки відновленню структури слизової тонкої кишки, а й підвищенню активності травних ферментів, чого не спостерігається у випадках первинної дисахаридазной недостатності.
Дитині призначається безглютеновая дієта (виключаються хліб, булочки, тістечка, печиво, макарони, ковбаси). З препаратів призначаються вітаміни і мікроелементи.
Виключення з раціону харчування глютену призводить до зникнення всіх симптомів хвороби, однак повторне вживання глютену знову викликає порушення будови слизової оболонки тонкої кишки. Отже, діагноз целіакії має бути підтверджений результатами не менше 3 біопсій, що узгоджується з рекомендаціями ВООЗ.
Основою терапії целіакії служить агліадіновой дієта, яка вимагає повного виключення з харчування продуктів, виготовлених з пшениці, жита, ячменю, вівса, які можуть бути замінені виробами з рису, кукурудзи, гречки, кукурудзи, сої. Слід враховувати, що крохмаль, що містить сліди глютену, може бути компонентом багатьох харчових продуктів і лікарських засобів. Тому, при жорсткій дієті, необхідний контроль і за відсутністю крохмалю в складі оболонок таблеток, що приймаються для терапії. Часто супутня целіакії дисахаридазная недостатність і зниження толерантності до жирів також вимагають відповідної дієтичної корекції. Суттєвим моментом в лікуванні целіакії є замісна і симптоматична терапія.
Прогноз при своєчасному проведенні адекватних лікувально-реабілітаційних заходів в цілому сприятливий, летальність від целіакії практично дорівнює нулю. У дорослих хворих на целіакію частота злоякісних новоутворень кишечника трохи вище, ніж у здорових осіб.
Прогноз захворювання сприятливий при проведенні відповідної адекватної терапії.
Специфічної профілактики захворювання немає, так як не встановлена причина його виникнення.
Відео: № 141. Органічна хімія. Тема 21. Вуглеводи. Частина 15. ЛактозаНепереносимість моносахаров, як правило,…
Референтні величини концентрації 5-оксііндолуксусной кислоти в разової порції сечі у дорослих - менше 25 мг / добу (lt;…
Неспецифічний виразковий коліт - Захворювання товстого кишечника, при якому відбувається утворення крововиливів і…
Відео: Так, всі хвороби - від нервів! Хвороби шлунково-кишкового тракту і психосоматикаГлютенова ентеропатія…
Відео: Ендоскопічна діагностика целіакії. Поради батькам - Союз педіатрів РосіїЦеліакія або глютенова ентеропатія…
Берламін модулярфармакологічна група Препарат відноситься до живильних сумішей.Форма випуску Препарат випускається у…
Відео: Огляд корми Royal Canin Gastro Intestinal Moderate Calorie GIM35Терміном «ексудативна ентеропатія»…
Відео: Яким повинен бути стілець у грудничкаКількість. Зменшення кількості калових мас спостерігають при запорах,…
Целіакія (глютенова ентеропатія) - це захворювання тонкого відділу кишечника, що виявляється атрофією слизової оболонки…
Із захворювань, пов`язаних з дефектами транспорту мінеральних речовин, слід виділити ентеропатіческій акродерматит, що…
Відео: 54Почему буває проносЧастий рідкий і рясний стілець або, іншими словами, пронос, діарея, являє собою прискорене…
Синдром Швахмана-Даймонда - вроджена гіпоплазії підшлункової залози, що поєднується зі зниженням кількості лейкоцитів у…
I. Первинні порушення всмоктування моносахаридів.1. Первинна мальабсорбції глюкози і галактози.2. Первинна…
муковісцидоз - Наследственюе захворювання, обумовлене наявністю дефекту в гені, що відповідає за синтез транспортного…
Безглютеновая дієта передбачає повне виключення з раціону людини продуктів харчування, в яких присутній складне білкове…
Терміни «синдром порушеного кишкового всмоктування», або «синдром мальабсорбції», охоплюють…
Відео: Ознаки наявності патологій підшлункової желези.Метод Огулова А.Т. ogulov-ural.ru 2/33Відео: Ознаки проблеми…
Перетравлення складних харчових речовин (полімерів) здійснюється в порожнині тонкої кишки, де відбуваються початкові…
Фруктоземія-спадкове захворювання, що полягає в непереносимості фруктози, що пов`язано з порушенням обміну в організмі.…
Відео: Харчування При Захворюванні ШлункаУсталене в останні роки положення про тісний взаємозв`язок рухової активності…
Відео: Лікування гідроцефальний синдрому в Челябінському НДІ Діти ІндигоУ педіатричній практиці синдром мальабсорбції…