Спадкові захворювання травної системи

Перетравлення складних харчових речовин (полімерів) здійснюється в порожнині тонкої кишки, де відбуваються початкові стадії розщеплювання білків, жирів, вуглеводів і нуклеїнових кислот. Це порожнинне травлення, в якому провідну роль відіграють ферменти підшлункової залози. Наступні стадії і етапи перетравлення відбуваються на внутрішній поверхні кишки - мембранах епітеліальних клітин. Це мембранне, або пристеночное, травлення, що відбувається під впливом власне кишкових ферментів, а також ферментів підшлункової залози. Просторово мембраннийтравлення займає проміжне положення між позаклітинним і внутрішньоклітинним травленням і здійснюється ферментами, локалізованими на структурах клітинної мембрани.

Відео: Захворювання органів травлення

Одні захворювання в клініці вивчені значно краще і детальніше. Це відноситься перш за все до патології розщеплення. Патологія всмоктування вивчена менше і тому рідше виявляється. При цьому мова йде не тільки про спадкових формах синдрому мальабсорбції, а й про вторинних його проявах при різних хронічних захворюваннях травної системи. Більш того, серед відомих в даний час хвороб розщеплення переважають дві основні форми - дисахаридазная недостатність і дефіцит ентерокінази. Різка недостатність травних ферментів має місце при таких захворюваннях, як целіакія і муковісцидоз. У той же час порушення всмоктування представлені значно ширшим спектром захворювань і включають, крім муковісцидозу, мальабсорбцію різних поживних речовин, порушення всмоктування кальцію і фосфору, ентеропатіческій акродерматит (захворювання шкіри, яке розвивається на тлі недостатності травних ферментів), вроджену хлоридну діарею, секреторну діарею , а також багато інших захворювань.

Якщо характеризувати спадкову патологію кишкового транспорту з молекулярно-біологічних позицій, можна сказати, що зазначена патологія обумовлена генними мутаціями, які ведуть до виключення синтезу специфічних переносників через мембрани клітин кишечника або до таких змін їх структури, які різко погіршують всмоктування відповідних з`єднань. Мембраннийтравлення здійснюється на зовнішній поверхні кишкових клітин, що утворюють за рахунок наявних на їх поверхні мікроворсинок щеточную облямівку з локалізованим на ній гликокаликсом. Гликокаликс являє собою утворення, що грає надзвичайно важливу роль у функціонуванні травної системи і всього організму в цілому.

Відео: Захворювання травної системи 7

Кишкова клітина (ентероціт) має циліндричну форму, кілька розширена у верхній (апікальної) частини і покрита мембраною. На апікальній поверхні кожного ентероциту знаходиться близько 3-4 тис. Мікроворсинок, т. Е. На 1 мм² поверхні кишечника доводиться 50-200 млн мікроворсинок. Підраховано, що завдяки Мікроворсинки поверхню тонкої кишки збільшується приблизно в 40 разів. Таке збільшення кишкової поверхні сприяє включенню в мембрану величезної кількості різних ферментних і транспортних білків.

Гликокаликс є компонентом мембрани і утворює на апікальній поверхні ентероцитів шар товщиною до 0,1 мкм. Він забезпечує не тільки механічну міцність плазматичноїмембрани, але і являє собою молекулярне «сито», пропускає молекули в залежності від їх величини і заряду, має негативний заряд, характеризується значною гидрофильностью і надає процесам перенесення виборчий характер. Гликокаликс не тільки є функціональним і дифузійним бар`єром, що перешкоджає проникненню бактерій, але і специфічним бар`єром, що визначає проникність харчових речовин. При цьому апикальная мембрана завдяки глікокаліксу практично недоступна для багатьох високомолекулярних сполук. У той же час гликокаликс легко проникний для молекул тих поживних речовин, для яких в його просторі

Відео: Ранковий ефір / Захворювання органів травлення

є відповідні ферменти. Отже, гликокаликс є структурою, яка може служити регулятором діяльності різних ферментів і регулятором проникності поживних речовин. Атрофія гликокаликса може стати причиною шкідливої дії токсичних речовин травного грудки на мембрану кишки. Характерною особливістю гликокаликса щеточной облямівки ентероцитів є висока швидкість його поновлення. Швидке оновлення гликокаликса забезпечує ефективне функціонування щеточной облямівки, так як завдяки скиданню «зрілого» гликокаликса створюється своєрідний ефект постійного очищення. Гликокаликс сильно розвинений в апікальній частині мікроворсинок кишкових клітин.

У глікокаліксі в основному локалізовані фіксовані ферменти підшлункової залози, а також деякі інші. Ці ферменти діють практично на всі основні види харчових речовин.