Ексудативна ентеропатія

Відео: Огляд корми Royal Canin Gastro Intestinal Moderate Calorie GIM35

Терміном «ексудативна ентеропатія» позначають патологічний стан, що характеризується втратою білків плазми крові через шлунково-кишковий тракт. Зазвичай ексудативна ентеропатія супроводжується порушенням кишкового всмоктування (наслідком чого є виражене зниження вмісту білків крові), появою набряків, неперетравленого жиру в калі. На відміну від інших синдромів мальабсорбції при ексудативно ентеропатія можуть бути відсутні різко виражені симптоми ураження тонкого кишечника. У рідкісних випадках дитина може відставати у фізичному розвитку.

Виділяють первинні і вторинні форми ексудативної ентеропатії.

Первинні форми обумовлені феноменом втрати лімфи через тонкий кишечник, що може бути викликано патологічним розширенням лімфатичних судин або генералізованим ураженням лімфатичної системи. Втрата лімфи може спостерігатися також в результаті порушення відтоку лімфи з блокадою спочатку не змінених лімфатичних судин або утрудненого венозного відтоку (наприклад, при захворюваннях серця).

Відео: Огляд корми Royal Canin Gastro Intestinal GI32

Вторинні причини розвитку ексудативної ентеропатії, що призводять до порушення цілісності слизової оболонки кишечнику, включають в себе ряд захворювань з боку шлунково-кишкового тракту, з боку нирок, печінки, легенів. Крім того, в розвитку ексудативної ентеропатії можуть грати роль порушення з боку імунної системи, наявність алергічних реакцій і багато інших захворювань.

Клінічні прояви захворювання визначаються втратою білків плазми крові, виразністю наступних порушень, а також віковими особливостями. Виділення певної кількості білка через кишечник є фізіологічною нормою. Зниження вмісту білка в плазмі крові виникає тоді, коли втрата білка перевищить швидкість його синтезу в організмі. Через відмінності в швидкості синтезу різних фракцій білків порушення їх співвідношення носить наступний характер: знижується кількість альбумінів і ¡--глобулінів в сироватці крові. Рівень фібриногену майже завжди залишається в межах норми. Постійна втрата лімфоцитів веде до стійкого абсолютного або відносного зниження їх кількості, що є важливим критерієм для постановки діагнозу. Разом з білком губляться жири, мікроелементи і деякі вітаміни. Дефіцит цих речовин може змінити клінічну картину в бік більшої або меншої виразності, а в деяких випадках може бути провідним (наприклад, судоми на тлі вираженого зниження кількості кальцію в крові).

Первинна кишкова лімфангіектазія (розширення лімфатичних судин тонкого кишечника) - особлива форма синдрому, що протікає з втратою білка плазми крові. Ця патологія вперше була описана в 1966 р Передбачається, що вона успадковується по аутосомно-рецесивним типом. Однак не виключена можливість і домінантного успадкування з високою частотою проявляемостью і різним ступенем вираженості патологічного гена.

У клінічній картині на перший план виступають масивні асиметричні набряки, що зберігаються тривалий час, що розташовуються головним чином на нижніх кінцівках, а також в порожнинах тіла (черевний, порожнини перикарда, порожнини плеври), зниження кількості білків плазми, порушення співвідношення їх фракцій, симптоми порушення функції шлунково-кишкового тракту, вторинне імунодефіцитний стан. У деяких дітей захворювання починає виявлятися вже при народженні. Розширення лімфатичних судин при синдромі Нунан супроводжується тяжкою формою постійно з`являються набряків кистей і стоп, нігті на ногах жовтіють, стають опуклими, з`являється їх поперечнасмугастість. Є випадки поєднання розширення лімфатичних судин кишечника з синдромом Ді Джорджа, недорозвиненням зубної емалі.

Діагностика при даному захворюванні грунтується на виявленні зниженого кількості лімфоцитів в крові, змін біохімічних параметрів крові. Діагностика можлива при визначенні білків сироватки крові в калі. Кількісно втрату білка в кишечнику можна визначити спеціальними технічно складними методами дослідження, що проводяться у великих стаціонарах. Дослідження стану лімфатичної системи шляхом введення контрастної речовини часто виявляє недорозвинення її периферичних відділів і видиме уповільнення руху лімфи (аж до повної його відсутності в деяких судинах). У деяких випадках можливі відсутність лімфатичних вузлів поблизу аорти, а також закупорка грудного лімфатичного протоку з надходженням контрастної речовини в просвіт кишечника. Велике діагностичне значення надається з`ясуванню стану слизової оболонки кишечника. При ендоскопічному дослідженні кишечника виявляється наступна картина: складки слизової оболонки тонкої кишки збережені, блідо-рожевого або рожевого кольору з вираженим судинним малюнком, іноді визначаються точкові крововиливи, збільшення лімфатичних вузлів, спостерігається також своєрідне розростання слизової оболонки у вигляді численних вибухне. Характерним для даного захворювання є виявлення під час гістологічного дослідження шматочків слизової оболонки кишечника, взятих при ендоскопічному дослідженні, розширених лімфатичних судин.

Лікувальні заходи при ексудативно ентеропатія зводяться до внутрішньовенного введення білкових препаратів, різкого обмеження тваринних жирів в харчовому раціоні з заміною їх рослинною олією. Використовують препарати, що містять жири, які легко розщеплюються ферментами підшлункової залози без участі жовчних кислот і всмоктуються в венозну систему, сприяючи зменшенню утворення лімфи і полегшуючи її рух. Ознаки запального процесу у вигляді прискорення ШОЕ, підвищення рівня циркулюючих імунних комплексів диктують необхідність застосування гормональних препаратів, лікування якими може привести до ліквідації клінічних проявів ексудативно ентеропатія. При вираженому набряковому синдромі необхідні діуретики (сечогінні засоби). Крім того, необхідним є застосування препаратів калію, кальцію, заліза і вітамінів.

Прогноз залежить від протяжності ураження тонкого кишечника, ступеня вираженості патології лімфатичної системи, можливості корекції основного захворювання при вторинних формах даного захворювання.