Пеевдокеантома еластична (синдром гренблад-страндберг)

Це досить рідкісне системне захворювання, що протікає з переважним ураженням шкіри, очей і серцево-судинної системи. У більшості випадків передається по аутосомно-рецесивним, рідше - по аутосомно-домінантним типом успадкування. Механізм розвитку захворювання невідомий.

Основною зміною з боку шкіри є наявність вузликів на бічних поверхнях шиї, в пахвових западинах, на згинах суглобів, животі, статевих органах, рідше на інших ділянках тіла. Зазначені вузлики можуть розташовуватися як лінійно, так і у вигляді сітки. Змінам можуть піддаватися і слизові оболонки, в рідкісних випадках можна відзначити появу виразок. Зміни з боку очей зустрічаються в 80% всіх випадків і іноді бувають більш виражені, ніж шкірні зміни, можуть їм передувати або бути єдиним проявом цього захворювання. Синдром звичайно розвивається в молодому віці, нерідко у дітей, може бути з народження. Протікає постійно прогресуючи, особливо в разі раннього початку захворювання. У разі розвитку синдрому Гренблад-Страндберг у людини підвищується ризик розвитку таких захворювань, як атеросклероз і гіпертонічна хвороба. Зміни очного дна можуть призводити до зниження зору і сліпоти.

Ефективних методів лікування поки що не розроблено. Рекомендується застосування вітамінів А і Е, лідази, алое, гормонів, препаратів міді. Страждаючі цим синдромом повинні перебувати під постійним наглядом окуліста, терапевта, невропатолога та дерматолога. Діагностика в період вагітності також не розроблена, хоча і допускається теоретична ймовірність такої шляхом отримання спеціальними методами шматочків шкіри плода з подальшим їх вивченням.


Поділися в соц мережах:

ІНШЕ

Шкіра млява фото

Шкіра млява

Відео: обвисла шкіра -при схудненні обов`язковий масажВиділяють дві форми захворювання: придбану, т. Е. Розвинулася в…

Ангіоматозу клітковини фото

Ангіоматозу клітковини

Хвороба Гіппеля-Ліндау є пухлина сітківки, яка досить часто поєднується з пухлиною мозочка або спинного мозку. Цей…

Синдром коккеіна фото

Синдром коккеіна

Відео: Кирило Попов, 3 роки, рідкісне спадкове захворювання - синдром Коккейна, потрібне обстеженняСиндром також…

Синдром марфана фото

Синдром марфана

Відео: Хвороблива активність. синдром Марфана Синдром Марфана є спадкове захворювання сполучної тканини. Вперше…

Спадкові захворювання шкіри фото

Спадкові захворювання шкіри

Відео: 10 РІДКИХ І НАЙСТРАШНІШІ ХВОРОБ ЛЮДИНИБільшість спадкових захворювань шкіри має переважно ектодермальное і…

Вроджені і дитячі катаракти фото

Вроджені і дитячі катаракти

катаракта - Це часткове або повне помутніння речовини або капсули кришталика, що супроводжується зниженням гостроти…

Вітіліго фото

Вітіліго

Відео: Лікування вітіліго народними засобамиДане захворювання є ураження шкіри, що характеризується білими плямами.…

Хвороба хартнупа фото

Хвороба хартнупа

Відео: Лікування хвороби Гіршпрунга у дітей відгук Doctortai.ruЦе захворювання є досить рідкісним. Передається воно по…

Синдром імерслунд-гресбека фото

Синдром імерслунд-гресбека

Це рідкісна спадкова форма анемії з нормальним або майже нормальним утворенням шлункового соку, нормальним вмістом в…

» » Пеевдокеантома еластична (синдром гренблад-страндберг)