Вроджені і дитячі катаракти

катаракта - Це часткове або повне помутніння речовини або капсули кришталика, що супроводжується зниженням гостроти зору аж до повної його втрати. Помутніння кришталика є основною причиною сліпоти в світі.

Термін «вроджена катаракта» має на увазі помутніння кришталика вже при народженні дитини. Помутніння кришталика протягом 1-го року життя називають дитячої катарактою. Деякі помутніння кришталика залишаються непоміченими при народженні, і їх виявляють тільки під час обстеження, тому зазначені терміни часто вважають рівнозначними. Вроджені і дитячі катаракти зустрічаються з частотою 1 випадок на 2000 новонароджених дітей.

Вроджені і дитячі катаракти можуть бути двосторонніми (85%) або односторонніми. Як правило, 1/3 вроджених або дитячих катаракт поєднується з іншими хворобами (синдром Дауна, синдром Халлермана-Штрайффа-Франсуа, синдром Лоу, синдром Марфана, синдром Альпорта). 1/3 всіх випадків вродженої та дитячої катаракти зустрічається як спадкове захворювання, яке в більшості випадків передається по аутосомно-домінантним типом успадкування. Крім того, є ймовірність передачі захворювання по аутосомно-рецесивним, зчепленням з Х-хромосомою типом. В 1/3 випадків причина освіти катаракт залишається невідомою. Хвороби обміну речовин (цукровий діабет, галактоземія, гіпокальціємія, хвороба Вестфаля-Вільсона-Коновалова, міотонічна дистрофія) зазвичай поєднуються з двосторонніми катарактами.

Відео: Операція - Видалення вродженої катаракти

Внутрішньоутробна інфекція (краснуха, цитомегаловірусна інфекція, вітряна віспа, герпес, сифіліс, токсоплазмоз) також може бути причиною виникнення вродженої катаракти.

Краснуха у вагітної може бути причиною пошкоджень плода, особливо при інфікуванні в перші три місяці вагітності. Системні прояви вродженої краснухи включають порок серця, глухоту і затримку розумового розвитку. Катаракта як результат вродженого синдрому краснухи проявляється білим перловим помутнінням ядра очі. Іноді формується повна катаракта з розрідженням верхніх шарів кришталика. Живі частинки вірусу можна виділити з кришталика дитини через 3 роки після народження. Видалення катаракти може ускладнитися надмірним післяопераційним запаленням, викликаним звільненням вірусу. Інші очні прояви вродженого синдрому краснухи: пігментну ураження сітківки, мимовільні рухи очних яблук, зменшення розміру очі, глаукома, облаковідние помутніння рогівки. Незважаючи на те, що вроджений синдром краснухи може бути причиною і катаракти, і глаукоми, одночасний розвиток цих станів в одному оці нехарактерно. Поразка органу зору при краснусі досягає 49-53%.

Прояви катаракти залежать від її виду. При полярної катаракті зміни в кришталику ведуть до помутніння верств капсули кришталика. Передня полярна катаракта зазвичай являє собою маленьке двостороннє симетричне непрогресуюче помутніння, яке не знижує гостроту зору. Передня полярна катаракта іноді зустрічається в поєднанні з іншими очними аномаліями (зменшення розмірів очного яблука, залишки зрачковой мембрани і передній лентіконус). Задня полярна катаракта зазвичай призводить до більшого зниження гостроти зору, ніж передня. У більшості випадків вона стабільна і рідко прогресує.

Катаракти можуть бути вперше виникли або сімейними. Сімейна задня полярна катаракта зазвичай вражає обидва ока і передається по аутосомно-домінантним типом успадкування. Вперше виникла задня полярна катаракта частіше вражає тільки один орган зору і може поєднуватися з ураженням кришталика або з такою аномалією його капсули, як лентіконус.

Шовна або зірчаста катаракта рідко призводить до погіршення зору. Двостороння і симетрична шовная катаракта часто передається по аутосомно-домінантним типом успадкування.

Вроджена ядерна катаракта зазвичай вражає обидва ока, інтенсивність помутніння кришталика може бути різною. Очне яблуко з вродженою ядерної катарактою, як правило, зменшено в розмірах.

Відео: Вроджена катаракта

капсулярна катаракта - Це обмежене помутніння передньої капсули кришталика. Капсулярні катаракти зазвичай не надають несприятливого впливу на зір.

Зонулярние, або шарувата катаракта є найбільш простим видом вродженої катаракти. Це двостороннє симетричне ураження. Помутніння розвивається в результаті короткочасного токсичного впливу під час ембріонального росту кришталика. Шарувата катаракта може передаватися по аутосомно-домінантним типом успадкування.

шарувата катаракта - Помутніння певних верств або зон кришталика, що виявляється при спеціальному обстеженні.

повна катаракта є помутніння всього кришталика. Деякі катаракти можуть бути частковими при народженні дитини та швидко прогресувати до повного помутніння кришталика. Повна катаракта може бути односторонньої або двосторонньої і призводить до значного зниження зору.

пленчатая катаракта зустрічається при розсмоктування білків з цілого або травмованого кришталика. При цьому передня і задня капсули кришталика згуртовуються між собою в тверду білу мембрану. Помутніння і деформація кришталика є в цьому випадку безпосередньою причиною значного зниження гостроти зору.