Синдром вернера (прогерія дорослих)

Відео: Прогерія: молоді люди похилого віку

Даний синдром є досить рідкісним. Успадковується синдром Вернера по аутосомно-рецесивним типом. Характерною ознакою захворювання, так само як і попереднього, є передчасне старіння, поява на шкірі передпліч і гомілок вогнищ ущільнення, двостороння катаракта, досить ранній розвиток атеросклерозу. Люди, які страждають цим синдромом, відрізняються від інших підвищеною частотою розвитку цукрового діабету і злоякісних пухлин (рак). Механізм розвитку синдрому Вернера досі невідомий.

Захворювання, як правило, розвивається у віці 20- 30 років. Виявляється воно уповільненням темпів зростання, витончення шкіри, підшкірної жирової клітковини і м`язів обличчя, кінцівок, стопи і кисті відрізняються непропорційно малими розмірами, на шкірі з`являються осередки ущільнення. Для хворих людей характерний зовнішній вигляд: риси обличчя загострені, ніс «пташиний», волосся поріділі, сиві, голос високий, нігті тонкі, легко ламаються, часто можна відзначити надмірне зроговіння шкіри на підошвах і інших областях з підвищеною травматизацією, виразки гомілок, недорозвинення статевих органів, відкладення солей кальцію в підшкірній жировій клітковині, в результаті чого утворюються своєрідні ущільнення. У досить ранньому віці розвивається катаракта. Можуть виникати ознаки імунодефіциту, до яких насамперед відноситься підвищена схильність різноманітних інфекцій, в першу чергу ГРВІ. Як зазначалося вище, такі люди відрізняються підвищеною схильністю до розвитку цукрового діабету, атеросклерозу і злоякісних пухлин, що і є причиною летального результату, що настає у більшості осіб до досягнення ними 40-річного віку.

лікування направлено тільки на позбавлення від симптомів захворювання, що пов`язано з відсутністю можливості вилікувати саме саму причину, що призвела до розвитку прогерії дорослих. В першу чергу лікування спрямоване на профілактику розвитку атеросклерозу і його ускладнень, усунення цукрового діабету, виразок гомілки. З цією метою може бути використаний метод лазерного опромінення. А також можуть застосовуватися препарати з антибактеріальною дією, солкосерил, речовини, що поліпшують тканинну трофіку.