Іхтіоз і іхтіозіформной дерматози

Відео: Хворого іхтіозом Жасулана Корганбека виписали з лікарні

Це також різнорідна група спадкових хвороб зроговіння, що відрізняються між собою по виникаючих симптомів, способу наслідування, а також супутніх симптомів. Загальною ознакою цих захворювань є сухість шкіри і виражене нашарування лусочок.

Розрізняють дві форми іхтіозу - звичайну і Х-зчеплену. Іхтіозіформной дерматози - більш різнорідна група хвороб зроговіння, що включає такі захворювання, як небуллезное іхтіозіформная еритродермія, ламеллярную іхтіоз, бульозна іхтіозіформная еритродермія, а також ряд синдромів.

Звичайний іхтіоз є найбільш поширеним, його частота оцінюється як 1: 3000. Успадковується дана патологія по аутосомно-домінантним типом. Перші ознаки захворювання з`являються вже в ранньому дитинстві, як правило, після 3-місячного віку. При цьому обидві статі уражаються однаково часто. Виявляється іхтіоз сухістю і лущенням шкіри, найбільш вираженими на внутрішній поверхні кінцівок. Шкірні складки при іхтіозі не пошкоджуються. Долоні і підошви сухі, з вираженим шкірним малюнком і поглибленими складками, що надає їм старечий вид. Нігті не змінені. У багатьох осіб з такими симптомами є ознаки алергічних реакцій. З віком інтенсивність процесу дещо вщухає.

Відео: Що таке pH 5,5 | Підкислення шкіри | Пілінг, тонік, Скинорен

Х-зчеплений (зчеплений з підлогою) іхтіоз успадковується за рецесивним типом, чим і пояснюється більш рідкісна його зустрічальність, з частотою 1: 6000 у осіб чоловічої статі. Повний розвиток всіх симптомів, характерних для даної форми іхтіозу, спостерігається тільки у хлопчиків. На відміну від звичайного іхтіозу дана форма захворювання може проявлятися вже з народження. Луска, що утворюються на шкірі дитини, більші, червонуватого забарвлення. У процес втягуються також і шкірні складки, шия, тильна поверхня стоп, але відсутні зміни на долонях і підошвах. Шкірні зміни більш виражені на внутрішній поверхні кінцівок і на животі, лущення може бути значним на волосистій частині голови. Нерідко при додатковому обстеженні виявляється помутніння рогівки, а також недорозвинення статевих органів.

Іхтіозіформной еритродермії відрізняються від звичайного іхтіозу наявністю всіх симптомів вже при народженні дитини, а також наявністю ознак запалення (набряк, почервоніння, біль, місцеве підвищення температури шкіри). При бульозної формі на шкірному покриві присутні бульбашки, особливо в період новонароджене ™ і ранньому дитячому віці. При цьому також уражаються шкірні складки, досить часто - придатки шкіри (волосся, нігті).

Відео: Ехтіоз

Для бульозної ихтиозиформной еритродермії характерні виражені нашарування лусочок на внутрішній поверхні суглобів, наявність бульбашок, прискорений ріст волосся і нігтів. Зміни шкіри на обличчі виражені незначно, розташовуються переважно в нижній його частині. Захворювання успадковується за аутосомно-домінантним типом.

Особливе місце займає так званий вроджений іхтіоз, що представляє собою різнорідну групу захворювань шкіри, які, в залежності від тяжкості процесу, можуть бути несумісні з життям (плід арлекіна, або вроджений важкий іхтіоз), перероджуватися в одну з форм ихтиозиформной еритродермії (так званий коллодийной плід ) або майже повністю спонтанно виліковуватися в перші місяці життя дитини.

Проміжне місце між поширеними і вогнищевими кератозами займають фігурні варіабельні еритро-кератодермії, що передаються по аутосомно-домінантним типом успадкування. Основною особливістю цих станів є наявність шкірних висипань, що мають обриси у вигляді різноманітних фігур, що змінюють кордону протягом декількох хвилин, годин або днів.

лікування. Основним засобом, що використовується для лікування іхтіозу, є вітамін А і кератолитические препарати. При іхтіозіформной еритродермій найбільш ефективний такий препарат, як тигазон (в початковій дозі 0,5-1 мг / кг маси тіла, при наявності бульбашок - 0,3 мг / кг маси тіла на добу). При деяких формах захворювань даної групи можлива допологова діагностика. З цією метою необхідно спеціалізоване дослідження навколоплідної рідини. Допологова діагностика вроджених іхтіозіформной еритродермій здійснюється за допомогою мікроскопічного вивчення шкіри плода, взятої на 18-20 тижні вагітності.