Дискератоз фолікулярний вегетуючих (хвороба дарье- уайта)

Хвороба Дарині-Уайта є відносно рідкісним спадковим захворюванням. Успадковується воно по аутосомно-домінантним типом. Обидві статі уражаються з однаковою частотою. Механізм розвитку даного захворювання до теперішнього часу залишається нез`ясованим.

Перші ознаки захворювання з`являються зазвичай в дитячому або підлітковому віці, поступово прогресують. Стан дитини різко погіршується після перебування під сонячними променями. Захворювання проявляється висипанням великої кількості бульбашок. У перший момент колір з`являються бульбашок нічим не відрізняється від кольору шкіри. Згодом вони набувають сірувато-коричневе забарвлення, покриваються дрібними корочками. Спочатку скоринки розташовуються ізольовано один від одного. У міру прогресування захворювання скоринки починають зливатися між собою, формуючи осередки досить великого розміру. Такі зміни шкіри зачіпають і складки, ніж це захворювання відрізняється від багатьох перерахованих вище. Освіта корок на шкірі супроводжується їх мокнутием. В першу чергу висип виникає на шкірі обличчя, волосистої частини голови, за вушними раковинами, в області грудини і між лопатками, в складках. У важких випадках може дивуватися весь шкірний покрив. Іноді в процес втягується і слизова оболонка порожнини рота.

Хвороба Дарині-Уайта може протікати у вигляді бульозної форми (з появою на шкірі міхурів досить великого розміру), можуть з`являтися тільки поодинокі осередки. Ізольованим варіантом хвороби Дарині-Уайта є бородавчаста діскератома. При такому варіанті перебігу хвороби на шкірі тилу кистей і стоп з`являються бульбашки зовні схожі на бородавки. При цьому у таких людей часто виникають зміни нігтів, можуть бути точкові кератози на долонях і підошвах. У деяких можна відзначити зниження інтелектуальних здібностей. Досить часто це захворювання шкіри ускладнюється інфікуванням, що, по всій видимості, пов`язано з порушеннями з боку імунної системи.

лікування проводиться вітаміном А в підвищених дозах, а також препаратом тигазон. При інфікуванні шкіри застосовуються різні антибактеріальні засоби.