Кератодермії долонно-підошовні

Це різнорідна група спадкових захворювань, які характеризуються потовщенням поверхневого шару шкіри долонь і підошов. Така зміна шкірного покриву може бути поширеним або розташовуватися вогнищами. Крім того, такі зміни можуть бути лінійними, ізольованими або поєднуватися з іншими аномаліями розвитку. Кератодермії без додаткових аномальних симптомів успадковуються, як правило, по аутосомно-домінантним типом (вони можуть бути як поширеними, так і вогнищевими). Кератодермії, що виникають з будь-якими супутніми проявами, успадковуються по аутосомно-рецесивним типом і є переважно поширеними.

Відео: Долонно підошовний псоріаз. Про хворобу!

Найбільш часто з аутосомно-домінантних форм зустрічається поширена кератодермія. Таке захворювання характеризується суцільним потовщенням поверхневого шару шкіри долонь і підошов з смужкою темно-червоного кольору, яка розташовується на кордоні зі здоровою шкірою, підвищену пітливість і частим появою тріщин. Симптоми захворювання можна побачити вже з народження або вони з`являються протягом першого року життя дитини. У рідкісних випадках вогнища потовщення можуть бути на інших ділянках шкірного покриву, переважно в області суглобів, зустрічаються різні аномалії пальців (викривлення одного або більше пальців кистей або стоп), різноманітні деформації. У літературі є опис асоціації кератодермії, що виникає у віці 5-15 років, з карциномою (рак) стравоходу, що розвивається у дорослих.

Вогнищеві кератодермії мають вигляд множинних вогнищ потовщення шкіри, плоских або мозолеподобних. Такі зміни можуть бути різних розмірів: від точкових до декількох сантиметрів у діаметрі. Їх форма також може бути досить різноманітною: округлої, овальної або полосовідной. Вогнища кератодермії можуть з`являтися в ранньому дитячому, підлітковому віці або у дорослих. У деяких випадках вони поєднуються з пухлинами шлунково-кишкового тракту, з перекрученими волоссям, спастичних паралічем. Як при поширених, так і вогнищевих формах кератодермії долонь і підошов на місцях найбільшого тиску можуть формуватися бульбашки.

Основною формою аутосомно-рецесивних кератодермією є хвороба острова меледу. Таке захворювання проявляється не тільки поширеним потовщенням поверхневого шару шкіри долонь і підошов, підвищену пітливість, але і вираженою запальною реакцією, втягненням у процес тильній поверхні кистей і стоп, колінних і ліктьових суглобів, нижньої третини передпліч і гомілок (у вигляді рукавичок або шкарпеток). Мають місце лейкокератоз, контрактури і констрикції пальців, а також зміни нігтів.

Поширені долонно-підошовні кератодермії, успадковані за аутосомно-рецесивним типом, можуть поєднуватися з періодонтозом, запаленням ясен, вродженим іхтіозом, зниженим оволосением, оніходістрофію, констрикція пальців і іншими аномаліями.

Відео: Псорілом в таблетках при псоріазі

Лікування. Рекомендується прийом вітаміну А, тигазон, кератолитических засобів, а також використання лазерних променів.