Пухирчатка хронічна доброякісна сімейна (хвороба гужеро-но-хейлі-хейлі)

Спадкове захворювання шкіри, яке характеризується рецидивуючими бульбашкового висипаннями, згрупованими розташованими переважно в складках, загострюються під впливом тепла, механічної травми і ультрафіолетових променів, часто ускладнюються бактеріальною або грибковою інфекцією.

Захворювання успадковується за аутосомно-домінантним типом. Приблизно дві третини випадків є сімейними.

У хворого на шкірі спостерігаються множинні пухирці або невеликі бульбашки, швидко розкриваються і утворюють при злитті вогнища ураження з мокрої поверхнею, звивистими ерозіями і тріщинами. Висип може локалізуватися на будь-якій ділянці шкірного покриву. Улюбленим розташуванням є шия, пахвові, пахові складки, область пупка, шкіра під молочними залозами. Висипання зрідка з`являються на слизових оболонках. Захворювання зазвичай розвивається в період статевого дозрівання, але нерідко і в віці 20-40 років, протікає хронічно, посилюється в літню пору. З віком у більшості осіб відзначається поліпшення. Загальний стан, як правило, не страждає.

Лікування проводиться вітаміном А, антибіотиками. Зовнішньо застосовуються антибактеріальні засоби, перевага віддається мазей на основі пасти. При виражених висипаннях короткочасно можуть бути застосовані невеликі дози гормональних препаратів.