Акродерматіт ентеропатіческіе (синдром данболта-клосс)

Рідкісне системне захворювання, пов`язане з дефіцитом в організмі цинку, що обумовлено порушенням його всмоктування в кишечнику. Успадковується по аутосомно-рецесивним типом. У родичів при обстеженні відзначається знижений рівень цинку в сироватці крові.

Основними ознаками Ентеропатіческіе акродерматіта є бульбашкові висипання, які переважно розташовуються в області пальців і навколо рота, покриті лусочками і корочками, випадання волосся і діарея. Уражаються також і слизові оболонки очей, порожнини рота. Випадання волосся може досягати ступеня повного облисіння, часто виникають зміни нігтів. Діарея призводить до виснаження дітей. Порушується зростання, а нерідко і психічний розвиток. Захворювання часто ускладнюється бактеріальної і дріжджовий інфекцією.

Класичний варіант Ентеропатіческіе акродерматіта, як правило, розвивається в період новонародженості, зазвичай при переході на штучне вигодовування. У разі самоізлечівается форми, навпаки, процес виникає в період вигодовування і зникає після його припинення. У рідкісних випадках процес виникає у дорослих. Перебіг захворювання тривалий, багаторічна. Після закінчення статевого дозрівання відзначається деяке поліпшення. Без лікування прогноз, як правило, несприятливий. У нерозпізнаних випадках летальний результат в ранньому дитячому віці від різноманітних інфекцій, виснаження організму.

лікування проводиться в основному цинк оксидом по 0,03- 0,15 г на добу в залежності від віку, симптоматичними засобами. Ефективний ентеросептол, але його застосування обмежене високою токсичністю.