Пухирчатка у дорослих: види, симптоми, лікування

Відео: Жовтуха. Симтоми, Ознаки та Методи лікування

Пухирчатка (пемфігус) - це дерматологічне захворювання, для якого характерна поява на шкірі і слизових оболонках пухирів (булл). Це досить рідкісна і дуже важка хвороба. Найчастіше з нею стикаються дорослі люди у віці тридцяти-шістдесяти років, хоча недуга може виникнути в будь-якому віці.

Відео: Причини неврозу | панічний невроз | лікування нав`язливий | виникнення види дітей серця тривожний

Причини виникнення пухирчатки

Причиною виникнення пухирчатки є аутоімунні порушення. При цьому захворюванні утворюються аутоантитіла до особливих білків - десмоглеінам. Ця речовина з`єднує поруч розташовані клітини епідермісу. Коли аутоантитіла атакують десмоглеіни, робота останніх порушується. Через це епідермальні клітини вже не міцно з`єднані і відокремлюються один від одного. Епідерміс стає пористим, легко розшаровується, схильний до проникненням мікроорганізмів. У підсумку на поверхні шкіри формуються бульбашки з серозної рідиною, після розкриття яких оголюються виразки. Руйнування зв`язку між епідермальними клітинами називають акантолізом, тому пухирчатку називають акантолітіческой.

симптоми пухирчатки

Пухирчатка у дорослих - захворювання хронічне з хвилеподібним перебігом, тобто характерне чергування періодів згасання клінічних проявів і загострень недуги. Характерною ознакою хвороби є поява бульбашок (булл).

Відео: Як позбутися від депресії | # Симптоми # лікування # прибрати # вийти # причини # види # проблема # діагноз

Бульбашки можуть локалізуватися на слизових оболонках рота, верхніх дихальних шляхів, зовнішніх статевих органів, шкірних покривів. Розрізняють декілька форм пухирчатки:

1. Звичайна (вульгарна);
2. Вегетуюча;
3. листоподібна;
4. Еритематозна (себоерейная);
5. Бразильська.

звичайна пухирчатка

Це найпоширеніша форма пухирчатки у дорослих. Починається зазвичай непомітно, без видимої на те причини. Хвороба маніфестує з появи бульбашок на слизовій оболонці рота, червоній облямівці губ, носа, носоглотки. Пацієнта турбують болі при ковтанні їжі і слини, при розмові. Крім того, відзначаються посилене слиновиділення і, що характерно, неприємний запах з рота. Найчастіше пацієнти звертаються з такими симптомами до стоматолога чи отоларинголога і безуспішно лікуються від стоматиту, риніту або ж ларингіту.

Через кілька місяців (від трьох до дванадцяти) патологічний процес починає активно поширюватися на шкірні покриви. На шкірі виникають прозорі в`ялі бульбашки з серозної рідиною всередині, які швидко розкриваються, буквально в першу добу. На їх місці оголюються ерозії з яскраво рожевої і вологою, а тому блискучою поверхнею. Випливає з булли серозна рідина зсихається в кірочки. Бульбашки можуть виникати на будь-якій ділянці, без будь-якої улюбленої локалізації. Типова ознака акантолітіческой пухирчатки - це позитивний симптом Нікольського. При цьому симптом потирання шкіри в ділянці ураження або ж на здоровому фрагменті призводить до відшарування епідермісу.

При помірному процесі загальний стан людини залишається незмінним. Однак пухирчатка може набувати генералізований характер, коли на шкірі формуються великі бульбашки і виразки. В такому випадку різко погіршується самопочуття, виникають слабкість, втрата апетиту, схуднення. Шкіра при пемфигусе надзвичайно сприйнятлива до мікроорганізмів. Існує ймовірність приєднання патогенної мікрофлори з тяжкими наслідками.

Еритематозна (себорейна) пухирчатка

Еритематозна пухирчатка зустрічається рідко. Особливість цього виду пухирчатки в тому, що перші висипання локалізуються на шкірі, а саме в ділянках з великим скупченням сальних залоз: обличчя, волосиста частина голови, спина, груди. На шкірі формуються еритематозні (червоні) плями з чіткими кордонами. Зовні подібна клінічна картина нагадує себорейний екзему.

Незабаром на цих еритематозних плямах виникають бульбашки, на їх поверхні можна розгледіти коричневі або жовтуваті скоринки. При відторгненні корок оголюється ерозія з вологою поверхнею. Захворювання може протікати в обмеженій формі кілька років, а може поширюватися далі по шкірі. Слизова рота уражається рідко.

листоподібна пухирчатка

Листоподібна пухирчатка дуже схожа на звичайну. Цю форму виділяють окремо через те, що акантоліз відбувається в верхніх шарах епідермісу.

Бульбашки можуть виникнути на будь-якій ділянці тіла, але найчастіше локалізуються в області обличчя, а також волосистої частини голови. Кришка бульбашок дуже тонка і при найменшому подразненні розривається. Після їх розтину, серозна рідина витікає назовні, і формуються шаруваті чешуйко-кірки, що покривають виразку.

Поразка слизової рота зустрічається при цій формі пухирчатки досить рідко. При цьому може дивуватися орган зору з формуванням гнійного кон`юнктивіту.

Вегетуюча пухирчатка

Цей вид пухирчатки тривалий час може протікати доброякісно (висипання займають обмежені ділянки шкіри) і не позначатися на загальному самопочутті. Бульбашки виникають головним чином на слизовій рота, навколо носа, ануса, на геніталіях, а також у великих складках шкіри (пахвові, пахові, у жінок під грудьми).

Для цього різновиду пухирчатки характерно поява на дні ерозії м`яких розростань - вегетаций, покритих серозним нальотом. Вегетації виділяють неприємний запах, а в розмірах можуть досягати сантиметра.

бразильська пухирчатка

За своїми клінічними проявами нагадує листоподібну пухирчатку. Ця недуга зустрічається серед жителів Бразилії, Північної Аргентини, Перу, Болівії, переважно в тропічних районах. Поліпшення житлових умов і вирубка лісів призвели до зниження захворюваності. Медики припускають, що бразильська пухирчатка, ймовірно, має інфекційну природу, а підтримується її активність факторами зовнішнього середовища. Недугою часто страждають кілька членів сім`ї, причому більш схильні жінки.

На шкірі виникають плоскі бульбашки, які потім тріскаються з утворенням лускатих кірок. Хворий може скаржитися на печіння шкіри, через що бразильську пухирчатку називають «дикий вогонь».

діагностика

При підозрі на акантолітіческіх пухирчатку виробляють цитологічне дослідження мазка з виразки. При дослідженні лаборант може виявити акантолитические епідермальні клітини Тцанка, які свідчать про наявність пухирчатки у хворого.

Також може проводитися гістологічне дослідження ділянки шкіри. При пузирчатке виявляються міжклітинний набряк в епідермісі, акантолитические порушення цілісності, бульбашки.

За допомогою імунологічного дослідження між епідермальними клітинами в ділянці міхура вдається виявити відкладення IgG, IgА.

лікування пухирчатки

Принцип лікування полягає в пригніченні патологічної активності імунної системи. З цією метою використовують глюкокортикоїди (преднізолон, метилпреднізолон). Найчастіше лікар починає лікування хворого відразу ж з великих доз, щоб якомога швидше впливати на патологічний процес. Таку дозу пацієнтові необхідно приймати протягом чотирьох-шести тижнів, потім дозу поступово знижують. При малій дозі препарату виникають рецидиви хвороби.

Крім того, глюкокортикоїди можуть застосовуватися в комбінації з імуносупресивними препаратами (Азатіопрін, Метотрексат). Застосування імуносупресивної ліки дозволяє використовувати меншу дозу глюкортикоидов, знизити їх побічні ефекти.

При найважчій формі хвороби вдаються до пульс-терапії. Це короткочасне введення високих доз глюкокортикоїдів і циклофосфамід за певною схемою. Як додатковий метод проводять плазмаферез, що дозволяє швидко знизити рівень антитіл в крові. У разі приєднання інфекції пацієнтові призначають антибіотики.

Як зовнішній лікування бульбашки на шкірі обробляють розчинами анілінових барвників (фукорцином). Для обробки порожнини рота практикують полоскання розчинами з протизапальною дією.

Прогноз при акантолітіческой пузирчатке умовно несприятливий. З одного боку в разі відсутності ефективного лікування висока ймовірність розвитку ускладнень і смертельного результату. З іншого боку хворі пузирчаткой змушені приймати глюкортікостероіди тривало, а іноді і довічно, можуть бути причиною виникнення побічних ефектів. Але поспішний відмова від препаратів призводить до негайного рецидиву хвороби. Глюкортікостероіди не усувають причину хвороби, але пригнічують патологічний процес і не допускають його прогресування.