Пухирчатка спадкова (вроджений бульозний епідермоліз)
Спадкова пухирчатка - велика (більше 20 варіантів) група незапальних захворювань, що характеризуються схильністю шкіри…
Такий недуга як пухирчатка крім того, що є досить рідкісним, аутоімунним, так ще і дуже важким, яке може привести до інвалідності. Основний прояв захворювання - поява на шкірних покривах хворобливих везикул (пухирців).
Утворюються бульбашки внаслідок розшарування верхнього шару шкіри. Після закінчення деякого часу вони починають поширюватися по всьому тілу і зливатися у великі вогнища.
Появі пухирчатки більше схильні жінки після сорока років. У дітей ця патологія зустрічається вкрай рідко. Згідно зі статистичними даними пухирчатка розвивається найчастіше у людей, які мають якесь відношення до сільського господарства і контактують з пестицидами. Хвороба є аутоімунної з тієї простої причини, що при ній імунна система починає виробляти антитіла, які нападають на власні здорові клітини.
Заразитися вірусом дуже легко, досить просто перебувати поруч з чхати або кашляючих хворим пузирчаткой. Зараження відбувається переважно повітряно-крапельним шляхом, а також при користуванні спільними з хворою людиною предметів.
Виділяють акантолітіческіх або справжню і неакантолітіческую пухирчатку. Справжня несе пряму загрозу життю людини, в той час як неакантолітіческая має не таке важке перебіг і вважається доброякісною формою.
Істинну пухирчатку поділяють на кілька видів:
Вульгарна пухирчатка є найпоширенішою. Перші прояви захворювання - ураження слизової оболонки ротової порожнини. Характерна риса недуги - так званий синдром Нікольського, виявляється механічної відшаруванням епідермісу. При цій формі формуються везикули, проте без ознак запального процесу. При ігноруванні проблеми і відсутності терапії недуга може призвести до летального результату.
Вегетуюча пухирчатка є підвидом вульгарною. Ця форма характеризується доброякісним перебігом, а також появою на шкірних покривах вегетуючих елементів. Як правило, везикули спочатку з`являються на слизовій ротової порожнини, а потім в дермальних складочках і навколо природних отворів. Характерна особливість цієї форми - поява ерозій, заповнених гноєм і володіють смердючим запахом.
Що стосується листоподібною пухирчатки, то це, мабуть, найрідкісніша форма. При даній патології, ураження слизових, як такого не відбувається. Характерний прояв листоподібною пухирчатки - поява на шкірних покривах плоских з тонкими і в`ялими покришками, маленьких бульбашок. Перебіг цієї форми тривалий - від трьох років і більше.
При еритематозній формі відбувається ураження обличчя і волосистої частини голови. Далі бульбашки поширюються на межлопаточную область, груди, великі вигини. Слизові шари і кон`юнктива не дивується.
Бразильська пухирчатка є підвидом листоподібною. Ця форма властива жителям Бразилії. Перший симптом - нездужання, яке супроводжує хворого дуже довго, більше того, з часом воно поширюється на всіх членів сім`ї.
До загальних, характерних для всіх видів захворювання проявів відносять:
Діагностування недуги повинно бути комплексним і в обов`язковому порядку повинно проводитися кваліфікованим фахівцем. Для початку доктор опитує і оглядає хворого. Далі призначається проведення: цитологічного дослідження-
гістологічного дослідження-проби Нікольского- непрямої реакції імунофлюоресценції.
Терапія повинна призначатися і проводитися досвідченим лікарем. Ні в якому разі не варто при появі везикул намагатися їх видавити або залікувати підручними засобами. Так ви тільки нашкодите собі. Перше - що вам необхідно зробити - навідатися до фахівця.
Для лікування пухирчатки, як правило, призначають прийом: кортікостероідов- цітостатіков- антибіотиків.
Безумовно, основа терапії хвороби - застосування кортикостероїдних гормональних препаратів. При тривалому вживанні таких ліків, високий ризик розвитку ускладнень у вигляді ожиріння, гіпертонічної хвороби, тромбозу, остеопорозу, ейфорії, депресії, гострого психозу. Саме з цієї причини необхідно приймати кортикостероїди з обережністю і ні в якому разі не перевищувати запропонованої доктором дозування.
Крім цього категорично не рекомендується відмовлятися від прийому кортикостероїдів (з огляду на те, що з`являються ускладнення). Єдине, що може зробити фахівець при виникненні ускладнень - знизити дозування.
Важлива в лікуванні недуги і місцева терапія. Призначається використання кортикостероїдних мазей, застосування зрошення анестезуючими препаратами, ванн з перманганатом калію, розчинів анілінових барвників.
У деяких випадках призначається застосування екстракорпоральних методик: гемодіалізу, гемосорбції, плазмоферезу.
Специфічних методик профілактики пухирчатки не існує. З метою запобігання розвитку захворювання рекомендується:
При появі схожою з пузирчаткой симптоматики обов`язково зверніться за допомогою дерматолога.
Спадкова пухирчатка - велика (більше 20 варіантів) група незапальних захворювань, що характеризуються схильністю шкіри…
зміст:Чому з`являються водяні прищі, і що з ними робити?Гостра алергічна реакція герпетична інфекціяВітряна…
зміст:Коли з`являється енантема, і якою вона буває?Деякі найбільш часто зустрічаються захворюванняПерш за все, не…
Аутоімунне захворювання вульгарна пухирчатка - рідкісна хвороба, при якій на шкірі і слизових утворюються бульбашки.…
Запалення нирок (пієлонефрит). Досить часто зустрічається захворювання бактеріально-запальної природи, при якому…
Під дерматитом мається на увазі група патологій шкірних покривів, розвиток яких провокується впливом на дерму…
Це досить поширена, і що не менш важливо, серйозна хвороба верхніх дихальних шляхів. Тонзиліт - це інфекційне…
Спадкове захворювання шкіри, яке характеризується рецидивуючими бульбашкового висипаннями, згрупованими розташованими…
Відео: Жовтуха. Симтоми, Ознаки та Методи лікуванняПухирчатка (пемфігус) - це дерматологічне захворювання, для якого…
досить поширена форма дерматиту, характеризується роздратуванням, наступною появою висипань і запального процесу…
Нарости, що виникають на шкірних покривах внаслідок проникнення в організм людини вірусу папіломи людини, називаються…
Лишай (мікроспорія) - загальний термін для різних шкірних недуг, які характеризуються появою згрупованих висипань по…
зміст:причини захворюванняМеханізм розвитку та різновиди симптомиЛікування мікроспорії у дітейпричини…
Патологія, що характеризується розвитком запалення на шкірних покривах, спровокованого впливом на нього алергенів,…
На жаль, з такою недугою, при якому з`являються нестерпний свербіж і досить неестетичні висипання, причому переважно на…
Часто зустрічається патологія прямої кишки гнійно-запальної природи, що характеризується досить яскраво-вираженою і до…
Під стоматитом увазі один з найбільш часто зустрічаються запальних недуг слизової оболонки ротової порожнини. Дана…
Пухирчатка - давнє і добре відоме людству захворювання. Але навіть в наш час стрімкого розвитку медичних технологій…
Досить поширений недуга шкірних покривів і підшкірної клітковини інфекційно-алергічної природи, схильний до загострень,…
Захворювання, що характеризується розвитком запального процесу в навколишніх зуб тканинах (пародонті), основними…
Онкологія - страшне слово. Для того, щоб це слово не принесла вам смертельних неприємностей, потрібно дуже уважно…