Вульгарна пухирчатка: що таїть у собі це страшне назву?

Вульгарна пухирчатка відноситься до аутоімунних захворювань

Аутоімунне захворювання вульгарна пухирчатка - рідкісна хвороба, при якій на шкірі і слизових утворюються бульбашки. Захворювання відноситься до потенційно загрожують життю хвороб. Без своєчасного лікування прогноз несприятливий, аж до летального результату.

зміст:

Вульгарна пухирчатка: причини виникнення
Види і симптоми
Діагностика вульгарною пухирчатки
Лікування і профілактика

Вульгарна пухирчатка: причини виникнення

Вульгарна пухирчатка відноситься до категорії хвороб шкіри і підшкірної клітковини, характеризується протіканням в хронічній формі, з рецидивами.

Є гормонально залежної хворобою, супроводжується утворенням внутріепідермальних бульбашок. Для хвороби характерно прогресуючий перебіг.

Переважно хвороба вражає людей, які досягли 50 і більше років.

Про причини виникнення захворювання існують тільки гіпотези

Існують лише гіпотези про причини вульгарною пухирчатки, засновані на запускають хворобу механізмах.

Можливі причини:

Ендогенні фактори - генетичні, імунні
Екзогенні фактори - ліки (пеніцилін і його похідні, інтерферони)
Фізичні фактори - опромінення, опіки
Віруси - герпесвіруси
Ендокринні - гормони
Харчові продукти

Не завжди вдається визначити запускає хворобу фактор.

Відомо, що виникнення захворювання відбувається внаслідок аутоімунного відповіді (виробництво патогенних антитіл IgG та інколи IgA) на десмоглеін 3, який є антигеном вульгарною пухирчатки і нормальним компонентом мембрани кератиноцити, клітини епітеліальної тканини.

У загальному вигляді наявні концепції, що пояснюють виникнення хвороби вульгарна пухирчатка, можуть бути зведені до наступних:

імунологічна
ендокринна
неврогенна теорія
обмінна теорія
інфекційна
токсична

Однак, все ще не відомо, чи є виявлені зміни того чи іншого характеру первинними, або носять вторинну природу, як відповідь на вплив першопричини.

До сих пір не відомі причини захворювання вульгарною пухирчатка, і це ускладнює своєчасну діагностику хвороби, яка часом виявляється досить пізно.

Ближче познайомитися з даними аутоімунним захворюванням ви зможете, подивившись запропоноване відео.

Види і симптоми

Відповідно до існуючої класифікації перебіг пухирчатки має місце в різних формах:

вульгарна пухирчатка

Звичайна, або вульгарна - зустрічається найчастіше, на її частку припадає до 75% виявлених форм пухирчатки.

Первинні ураження зачіпають слизову оболонку ротової порожнини і зів, які поступово поширюються на шкірні покриви всього тіла, кінцівки, обличчя, зовнішні статеві органи.

Відзначають раптовий початок хвороби, при якому на зовні здорової шкірі з`являються напружені невеликого розміру бульбашки, з помітною швидкістю набувають млявий вигляд. Вміст бульбашок - прозора серозна рідина, пізніше каламутна.

Після розтину бульбашок відбувається утворення ерозованих поверхонь, які гояться, залишаючи на шкірі сліди у вигляді пігментації бурого кольору.

Характерно протікання захворювання у важкій хронічній формі.

Відомі випадки, при яких без будь-якого лікування спостерігається спонтанне поліпшення стану, що змінюються загостренням.

Нерідко захворювання супроводжується вторинною інфекцією (наприклад, кандидозом). Прогноз при важких формах несприятливий через втрату рідини, білка і наслідків вторинних інфекцій.

Вегетуюча пухирчатка

Це досить рідкісна форма. Перші симптоми схожі з такими при вульгарною пухирчатці - поява бульбашок на слизовій ротової порожнини.

В подальшому має місце поширення бульбашок в місцях, що оточують природні отвори (наприклад, пупок), в великих складках шкіри (пахви, пах, між сідницями, під грудьми, за вушної раковиною).

Ерозірованний ділянки після розтину бульбашок покриті паппілознимі разрастаниями. В цілому прогноз несприятливий.

листоподібна пухирчатка

Це переважна форма пухирчатки у дітей. Поява перших бульбашок, тендітних і трохи піднімаються, швидко завершується їх розкриттям. Уражаються ділянки волосистої частини голови, спина, груди.

Характеризується повторним появою бульбашок під кіркою на заживших ділянках. Для захворювання властиво хронічний перебіг.

Себорейная пухирчатка відноситься до рідкісних форм захворювання

Себорейная пухирчатка

Це рідкісна форма пухирчатки. Захворювання протікає довго, але носить, як правило, доброякісний характер. Перші ділянки ураження - шкірні покриви обличчя, груди, спина, волосиста частина голови.

Рідко має місце на слизовій оболонці ротової порожнини. Після утворення кірок під ними виявляються мокнучі ерозірованний ділянки. Характеризується наявністю внутрішньошкірних гнійників.

Рідкісні форми, що мають різні клінічні прояви, включають лікарську, Паранеопластіческая, герпетиформний і інші види пухирчатки.

Різні види пухирчатки відрізняються по локалізації первинних бульбашок, подальшому перебігу захворювання, за прогнозом і з відповіді на лікування.

Діагностика вульгарною пухирчатки

Діагноз захворювання встановлюють на підставі результатів аналізів і клінічних симптомів.

Клінічні симптоми:

Симптом Нікольського - при захопленні пінцетом шматочків покриву бульбашок і при потирання пальцем в ділянці зовні неушкодженої шкіри поблизу від місця ураження має місце відшарування епідермісу.
Симптом асбо-Ханзо - при натисканні покривним склом або пальцем на цілий, що не розкрився міхур, відбувається відшарування епідермісу в ділянці, що прилягає до міхура, і збільшення його площі внаслідок тиску знаходиться всередині рідини.

Ці симптоми є діагностичними, але не специфічними, їх прояв має місце і при інших захворюваннях.

Дані лабораторних аналізів:

Гістологічний аналіз - дослідження мазків-відбитків з метою виявлення акантолитических клітин (клітини епідермісу, які зазнали морфологічні зміни). На підставі тільки даних аналізу на присутність акантолитических клітин робити висновок про діагноз не можна, є інші захворювання з подібною гістологічної картиною.
Імунофлюоресцентний метод - для виявлення відкладення внутрішньоклітинних імуноглобуліну G і, в меншій мірі, імуноглобуліну А, визначення основних і другорядних антигенів (десмоглеін-3, десмоглеін-1). Метод найбільш точний.

Точний діагноз захворювання вульгарною пузирчаткой встановлюють на підставі сукупних даних клінічної картини захворювання, клінічних симптомів Нікольського і асбо-Ханзо, результатів гістологічного і иммунофлюоресцентного методу.

Лікування пухирчатки включає в себе призначення глюкокортикостероїдних препаратів

Лікування і профілактика

Основа лікування хворих вульгарною пузирчаткой полягає у використанні препаратів глюкокортикостероидной природи, що призначаються в ударних дозах. В даному випадку призначення ліки має життєві показання, наявність значних побічних ефектів і протипоказань вторинні.

Серед ліків, що призначаються преднізолон, Тріампцінолон, Дексаметазон.
У міру поліпшення стану, тобто при відсутності появи нових бульбашок, проводять поступове і повільне зниження дози гормонального препарату, до переходу до підтримуючої дозі для запобігання рецидиву. Лікування хворих тривалий.
Спільно з гормонами призначають прийом цитостатиків - імунодепресантів (Метотрексат, Проспидин, Азатіопрін) для зняття побічної дії гормонів.
У випадках, коли є показання, призначають антибіотики, а також ліки для підтримки серцево-судинної системи, регуляції артеріального тиску, нормалізації роботи печінки, нирок.
Обов`язковий прийом препаратів калію, кальцію, необхідних вітамінів.
Залежно від стану хворого можуть бути призначені такі процедури, як переливання крові, гемабсорбція, плазмаферез.
Як зовнішній лікування застосовують протизапальні препарати, відвари і настойки лікувальних трав.

Призначення того чи іншого препарату, підбір дози, тривалість лікування певним ліками, проведення необхідних процедур має строго індивідуальний характер, залежить від клінічного прояву хвороби, тяжкості захворювання та наявності супутніх хвороб.

Адекватно підібране лікування дозволить поліпшити загальний стан хворих, продовжити період поліпшення (ремісії), відсунути час повернення хвороби, а часом і просто зберегти життя пацієнта.

Поділися в соц мережах:

Хвороби, симптоми, лікування