Плазматичні ліпоїдози

Плазматичні ліпоїдози - спадкові захворювання, спільною рисою яких є високий рівень жирів (липоидов) в плазмі крові. Інша назва цих хвороб - сімейна гіперліпідемія. Плазматичні ліпоїдози діляться на 5 типів.

Гіперліпідемія I типу характеризується значним і стійким збільшенням вмісту ліпідів в плазмі крові. Кількість ліпідів в крові знижується в тому випадку, якщо людина дотримується дієти, що не містить жиру. Головними ознаками захворювання є болі у животі, які можуть супроводжуватися лихоманкою, при цьому в крові може збільшуватися кількість лейкоцитів (білі кров`яні тільця). Характерною ознакою також є збільшення розмірів печінки і селезінки. При надмірному збільшенні вмісту загальних ліпідів в крові на шкірі кінцівок, спини та сідниць з`являються ксантоми, які найчастіше оточені зоною почервоніння. Якщо вміст загальних ліпідів у крові знижується, ксантоми зникають, залишаючи пляму більш темного забарвлення в порівнянні з рештою шкірою. Відкладення ліпідів в області проходження зорових нервів може бути причиною розвитку сліпоти при даної хвороби.

Гіперліпідемія II типу багато в чому схожа з I типом. Відмінністю є те, що при цьому типі захворювання відзначається затримка нервово-психічного розвитку дитини, поява ксантом не характерно.

Гіперліпідемія III типу проявляється Ксантоматоз і раннім розвитком атеросклерозу (відкладення жирових бляшок на внутрішній поверхні кровоносних судин). На шкірі туловише, обличчя, кінцівок можуть виявлятися ксантоми, які локалізуються також в області розташування сухожиль. Відкладення ліпідів - ксантелазми - знаходять на століттях і рогівці очей. Виникнення ліпідних утворень в судинах може вести до ранньої появи симптомів стенокардії і навіть інфаркту міокарда. Поява жирових бляшок на клапанах серця призводить до розвитку хронічної недостатності кровообігу. При цьому захворюванні інтенсивність формування жирових бляшок в стінках кровоносних судин не залежить від кількості ліпідів в крові. Захворювання поєднується з прихованим або легко протікає на цукровий діабет, який виявляється тільки при проведенні навантажувальних проб.

Гіперліпідемія IV типу має велику схожість з III типом. Розрізнити ці два типи захворювання можливо тільки після проведення біохімічного аналізу крові.

Гіперліпідемія V типу також поєднується з латентним або легко протікає на цукровий діабет. Прояви хвороби поєднують в собі ознаки I і III типів гіперліпідемії. До таких проявів відносяться болі в животі, ксантоматоз, збільшення розмірів печінки і селезінки, схильність до раннього розвитку атеросклерозу і інфаркту міокарда.

Всі типи розглянутого порушення обміну ліпідів передаються по аутосомно-рецесивним типом успадкування. Лікування гиперлипидемий в основному полягає в дотриманні дієти з обмеженням продуктів, що містять жири тваринного походження. Такі жири замінюють рослинними оліями. Зниження вмісту ліпідів в крові відбувається при лікуванні великими дозами нікотинової кислоти. При III, IV і V типах плазматичних Ліпоїдоз може бути необхідне обмеження вуглеводів в їжі, у випадках явного цукрового діабету застосовується інсулін. Певний позитивний ефект при I і V типах Ліпоїдоз досягається від застосування гепарину або його аналогів. Прояви стенокардії вимагають відповідного лікування: но-шпа, нітрогліцерин і інші препарати, що застосовуються для лікування цього захворювання.

Прогноз багато в чому визначається ступенем і темпами розвитку атеросклеротичних змін судин серця і головного мозку. Чим швидше відбувається формування жирових бляшок на внутрішній поверхні судин, тим гірше прогноз, і навпаки.