Порушення обміну ліпідів

Відео: Ліпідний обмін

Ліпіди - жири і липоиди - Велика група речовин, що включає в себе велику кількість різних речовин, наприклад тригліцериди, холестерол, ефіри холестеролу, вільні жирні кислоти, фосфоліпіди, сфінголіпіди. Загальним фізико-хімічним властивістю більшості ліпідів є погана розчинність в воді. У зв`язку з цим їх переміщення в організмі можливо тільки у вигляді комплексних сполук з білками або в присутності жовчних кислот. Ліпіди є найважливішою складовою частиною всіх клітин організму і входять до складу клітинних мембран. Значні кількості ліпідів зосереджені в мозку, підшкірному жировому шарі, приниркової жировій клітковині. Вони мають низьку теплопровідність, виконують функцію ізолятора, що оберігає організм від охолодження. Присутність ліпідів необхідно для доставки організму жиророзчинних вітамінів - A, D, Е, К. Жирні кислоти є найважливішим джерелом енергії, за рахунок якого може забезпечуватися до 50% добової енергетичної потреби.

Відео: Порушення ліпідного обміну

Розщеплення і всмоктування ліпідів головним чином відбувається в тонкому кишечнику. Час їх перетравлення не перевищує 20 хв. При цьому повному розщепленню піддаються приблизно 25-45% жиру, що надійшов в організм з їжею. Під впливом ферменту підшлункової залози, який розщеплює ліпіди (ліпаза), в кишечнику утворюється суміш, що складається з різних ліпідів і жирних кислот. Фосфоліпіди (молекули жиру, що містять фосфор) перед всмоктуванням в кишечнику також піддаються розщепленню. У дітей 1-го року життя, що знаходяться на грудному вигодовуванні, головну роль в процесах розщеплення ліпідів відіграє материнське молоко, так як воно містить в своєму складі фермент, який розщеплює ці сполуки (ліпаза).

Найбільш інтенсивне всмоктування жиру, що надійшов з їжею, здійснюється в початкових відділах тонкого кишечника, тоді як в більш віддалених відділах поряд з всмоктуванням відбувається і виділення жиру. У зв`язку з цим при обмеженні жиру в дієті його виділяється трохи більше, ніж міститься в їжі. Велике значення для всмоктування жиру має розмір жирових частинок. При нестачі ферментів підшлункової залози всмоктування жиру з малим розміром молекул може виявитися непошкодженими, в той час як більш великі частки майже не всмоктуються. Переходу жиру в стан, в якому він може всмоктуватися в кишечнику (емульгування жиру - переходить в стан емульсії), сприяють жовчні кислоти. Ці кислоти утворюють з жирами комплекс, добре розчинний у воді, що і забезпечує їх всмоктування. Порушення всмоктування жиру спостерігається при надлишку в їжі солей кальцію і магнію. Деякі антибіотики перешкоджають розщепленню ліпідів і тим самим посилюють його виведення з калом (стеаторея). Всмоктування жиру порушується також при запальних процесах в кишечнику, при інтоксикації, при нестачі вітамінів А і комплексу В, при захворюваннях надниркових залоз.

В останні роки багато уваги приділяється вивченню ролі в організмі жирних кислот - лінолевої, ліноленової, арахідонової. Ці кислоти, за винятком арахідонової, надходять лише з їжею. У разі нестачі цих речовин розвиваються всілякі порушення функцій багатьох органів і систем. В експерименті на тваринах було встановлено, що при вживанні їжі, яка не містить ненасичених жирних кислот, зростання молодих тварин затримувався. Крім того, з`являлося лущення шкіри, втрата волосся, підшкірні крововиливи, збільшувалася споживання рідини і кисню, зменшувалася утворення сечі, в сечі з`являвся білок і еритроцити (червоні клітини крові). Аналогічні порушення здоров`я при дефіциті цих же жирних кислот були відзначені і у дітей. В останньому випадку синдром дефіциту жирних кислот проявлявся затримкою росту, зниженням опірності організму по відношенню до різних інфекцій, змінами з боку шкіри. Всі прояви дефіциту зникають в тому випадку, якщо не менше 2% калорійною потреби дитини забезпечується за рахунок лінолевої кислоти. Всі вищевказані факти дозволили об`єднати такі жирні кислоти в одну групу - вітаміни групи F. Значні кількості цих кислот містяться в рослинних оліях, що пояснює необхідність включення цих продуктів в харчовий раціон дітей як грудного, так і старшого віку. Було встановлено, що арахідонової кислота не надходить в організм людини з їжею, а тільки лише синтезується в ньому, причому утворюється вона також з жирної кислоти - ліноленової. Значний вплив на обмін жирних кислот робить вітамін В₆ (Піридоксин).

Такі сполуки, як тригліцериди, виконують в організмі людини в основному функції резервних з`єднань, з яких в разі необхідності утворюються жирні кислоти. Так як останні є матеріалом, з якого організм в результаті численних хімічних перетворень отримує енергію, то вони і утворюються з тригліцеридів тільки при підвищенні потреби організму в енергетичному матеріалі. По суті, вони виконують ту ж функцію, яку здійснює глікоген, будучи резервним з`єднанням вуглеводів.

Відео: Порушення ліпідного обміну і його коррекція- все, що ви хотіли знати. [Статини / Дислипидемия]

Значення такого липида, як холестерол, полягає, з одного боку, в тому, що він входить до складу ряду органів і тканин, забезпечуючи їх нормальну хімічну структуру, а з іншого-є попередником багатьох з`єднань стероїдного ряду. До стероїдних сполук відносяться гормони кори надниркових залоз (кортикостероїди) та статеві гормони, а також вітамін D і жовчні кислоти. Найбільша кількість холестеролу у здорової людини міститься в надниркових залозах, в мозку і нервової тканини. У менших кількостях він міститься в печінці, кістковому мозку, жирової тканини і крові. Частина холестеролу знаходиться в організмі у вільному стані, інша - у вигляді сполук з жирними кислотами (ефіри). Співвідношення вільного і пов`язаного холестеролу в плазмі крові є відносно постійним і складає 1: 3 відповідно. При ураженні печінки частка пов`язаного холестеролу значно знижується. Холестерол не тільки надходить в організм людини з їжею, але також може утворюватися в ньому з інших з`єднань. Розпад холестеролу відбувається головним чином у печінці. В результаті утворюються жовчні кислоти, які виділяються з жовчю. Жовч надходить в кишечник, а разом з нею туди потрапляє велика кількість холестеролу, який піддається зворотному всмоктуванню в дванадцятипалій кишці і початкових відділах тонкого кишечника. При цьому холестерол може в деяких кількостях виводитися з товстого кишечника.

фосфоліпіди - Речовини, що представляють собою жир, в якому міститься певна кількість фосфору. Такі сполуки здатні розчинятися як у органічних розчинниках, так і в воді. Фосфоліпіди входять до складу оболонок клітин, грають істотну роль в процесах згортання крові. Вони діляться на кілька груп, однією з яких є сфінголіпіди, які відіграють велику роль у процесах освіти оболонки, що покриває нервові волокна в організмі здорової людини (миелиновая оболонка). Так як в побудові такої оболонки бере участь і така амінокислота, як тирозин, то її недолік при фенілкетонурії також може привести до значних порушень з боку нервової системи.

До 6 місяців життя дитини зміст мієліну в головному мозку ще трохи, але воно швидко збільшується після цього періоду, і до трьох років життя хімічну будову мозкової тканини відповідає такому у дорослих.

Мозок людини складається з сірої і білої речовини. Кора головного мозку складається з сірої речовини, а інша тканина - з білого. При цьому біла речовина містить в три рази більше холестеролу і інших ліпідів, ніж кора мозку. Вміст води в мозку в процесі формування становить 90%, а в процесі дозрівання знижується, досягаючи 75% у зрілому мозку. Мозок плоду поглинає незначну кількість кисню, але воно різко збільшується на 2-6 місяці життя. Цим пояснюється відносна стійкість мозку новонародженого до дефіциту кисню (гіпоксії).

Для виявлення різних порушень обміну ліпідів великого значення набувають сучасні біохімічні методи дослідження, при яких можливо визначити вміст в організмі загальних ліпідів, холестеролу, фосфоліпідів.

В даний час прийнято виділяти 3 основні типи спадкових порушень жирового обміну:

1) захворювання з переважним підвищенням рівня ліпідів крові, або плазматичні ліпоїдози;

2) захворювання, для яких характерне накопичення ліпідів всередині клітин, - внутрішньоклітинні ліпоїдози;