Захворювання, пов`язані з порушенням обміну металів
Відео: # Кремній елемент життя Властивості і застосуванняХвороба Уїлсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерація) -…
Загальний вміст заліза в організмі людини становить приблизно 4,2 м Приблизно 75-80% загальної кількості заліза входить до складу Hb, 20-25% заліза є резервними, 5-10% входять до складу міогло-біна, 1% міститься в дихальних ферментах, що каталізують процеси дихання в клітинах і тканинах. Референтні величини концентрації заліза в сироватці крові наведені в табл. [Тиц У., 1997]. Залізо здійснює свою біологічну функцію, головним чином, в складі інших біологічно активних сполук, переважно ферментів. Залізовмісні ферменти виконують чотири основні функції:
транспорт електронів (цитохроми, железосеропротеіди);
транспорт і депонування кисню (Hb, міоглобін);
участь у формуванні активних центрів окислювально-відновних ферментів (оксидази, гідроксилази, СОД і ін.);
транспорт і депонування заліза (трансферин, гемосидерин, фер-рітін).
Гомеостаз заліза в організмі забезпечується, в першу чергу, регуляцією його всмоктування в зв`язку з обмеженою здатністю організму до виділення цього елемента.
Існує виражена зворотна залежність між забезпеченістю організму людини залізом і його всмоктуванням в травному тракті. Всмоктування заліза залежить від:
віку, забезпеченості організму залізом;
стану шлунково-кишкового тракту;
кількості і хімічних форм надходить заліза;
кількості і форм інших компонентів їжі.
Таблиця Референтні величини концентрації заліза в сироватці крові
Таблиця Референтні величини концентрації заліза в сироватці крові
Для оптимального всмоктування заліза необхідна нормальна секреція шлункового соку. Прийом соляної кислоти сприяє засвоєнню заліза при ахлоргідрії. Аскорбінова кислота, що відновлює залізо і утворює з ним хелатні комплекси, підвищує доступність цього елемента, так само як і інші органічні кислоти. Іншим компонентом їжі, поліпшує всмоктування заліза, є «фактор тваринного білка». Покращують всмоктування заліза прості вуглеводи: лактоза, фруктоза, сорбіт, а також такі амінокислоти, як гістидин, лізин, цистеїн, що утворюють з залізом легко всмоктується хелати. Всмоктування заліза знижують такі напої, як кава і чай, поліфенольні сполуки яких міцно пов`язують цей елемент. Тому чай застосовують для профілактики підвищеного засвоєння заліза у хворих таласемією. Великий вплив на засвоєння заліза надають різні захворювання. Воно посилюється при недостатності заліза, при анеміях (гемолітичної, апластічес-кою, пернициозной), гіповітаміноз В6 і гемохроматозе, що пояснюється посиленням еритропоезу, виснаженням запасів заліза і гіпоксією.
Сучасні уявлення про всмоктування заліза в кишечнику відводять центральну роль двом видам трансферину - мукозно і плазмовому. Мукозних апотрансферрін секретується ентероцитами в просвіт кишечника, де він з`єднується з залізом, після чого проникає в ентероціт. В останньому він звільняється від заліза, після чого вступає в новий цикл. Мукозних трансферрин утворюється не в ентероцитах, а в печінці, з якої цей білок надходить в кишечник з жовчю. На базальної стороні ентероциту мукозних трансферрин віддає залізо своєму плазмовому аналогу. У цитозолі ентероциту кілька заліза включається в ферритин, велика частина його втрачається при злущування клітин слизової оболонки, що відбувається кожні 3-4 дні, і лише невелика частина переходить в плазму крові. Перед включенням в ферритин або трансферин двовалентне залізо перетворюється в тривалентне. Найбільш інтенсивне всмоктування заліза відбувається в проксимальних відділах тонкої кишки (в дванадцятипалій і порожній). Плазмовий трансферин доставляє залізо до тканин, які мають специфічні рецептори. Включенню заліза в клітину передує зв`язування трансферину специфічними мембранними рецепторами, при втраті яких, наприклад у зрілих еритему
роцитов, клітина втрачає здатність поглинати цей елемент. Кількість заліза, що надходить в клітку, прямо пропорційно кількості мембранних рецепторів. У клітці відбувається вивільнення заліза з трансферину. Потім плазмовий апотрансферрін повертається в циркуляцію. Підвищення потреби клітин в залозі при їх швидкому зростанні або синтезі Hb веде до індукції біосинтезу рецепторів трансферину, і навпаки, при підвищенні запасів заліза в клітці кількість рецепторів на її поверхні знижується. Залізо, що вивільнився з трансфер-рина всередині клітини, зв`язується з ферритином, який доставляє залізо в мітохондрії, де воно включається до складу гема та інших з`єднань.
В організмі людини відбувається постійне перерозподіл заліза. У кількісному відношенні найбільше значення має метаболічний цикл: плазма ^ червоний кістковий мозок ^ еритроцити ^ плазма. Крім того, функціонують цикли: плазма ^ ферритин, гемосидерин ^ плазма і плазма ^ миоглобин, залізовмісні ферменти ^ плазма. Всі ці три цикли пов`язані між собою через залізо плазми (трансферин), яке регулює розподіл цього елемента в організмі. Зазвичай 70% плазмового заліза надходить в червоний кістковий мозок. За рахунок розпаду Hb в добу вивільняється приблизно 21-24 мг заліза, що у багато разів перевищує надходження заліза з травного тракту (1-2 мг / сут). Понад 95% заліза надходить в плазму з системи фагоцитів, які поглинають шляхом фагоцитозу більше 1011 старих еритроцитів на добу. Залізо, яке надійшло в клітини фагоцитів, або швидко повертається в циркуляцію у вигляді феритину, або відкладається про запас. Проміжний обмін заліза, в першу чергу, пов`язаний з процесами синтезу і розпаду Hb, в яких центральну роль відіграє система мононуклеарних фагоцитів. У дорослої людини в кістковому мозку залізо трансферину за допомогою специфічних рецепторів включається в нормо-ціти і ретикулоцити, що використовують його для синтезу Hb. Hb, що надходить в плазму крові при розпаді еритроцитів, специфічно зв`язується з гаптоглобіну, що попереджає його фільтрацію через нирки. Залізо, що звільнилося після розпаду Hb в системі мононуклеарних фагоцитів, знову зв`язується з трансферином і вступає в новий цикл синтезу Hb. В інші тканини трансферин доставляє в 4 рази менша кількість заліза, ніж в червоний кістковий мозок. Загальний вміст заліза в складі Hb становить 3000 мг, в складі міоглобіну - 125 мг заліза, в печінці - 700 мг (переважно у формі феритину).
Залізо виділяється з організму в основному шляхом злущування слизової оболонки кишечника і з жовчю. Також воно втрачається з волоссям, нігтями, сечею і потом. Загальна кількість виробленого таким чином заліза становить у здорового чоловіка 0,6-1 мг / сут, а у жінок репродуктивного віку - більше 1,5 мг. Така ж кількість заліза засвоюється з їжі (5-10% його загального вмісту в раціоні). Залізо з тваринної їжі засвоюється в кілька разів краще, ніж з рослинної. Концентрація заліза має добовий ритм, а у жінок існує зв`язок з менструальним циклом. При вагітності вміст заліза в організмі зменшується, особливо в другій половині.
Таким чином, концентрація заліза в сироватці залежить від розробці в шлунково-кишковому тракті, накопичення в кишечнику, селезінці і червоному кістковому мозку, від синтезу і розпаду Hb і його втрат організмом.
При деяких патологічних станах і захворюваннях вміст заліза в сироватці крові змінюється. У табл. представлені основні ознаки дефіциту і надлишку заліза в організмі людини.
Таблиця Найважливіші захворювання, синдроми, ознаки дефіциту і надлишку заліза в організмі людини
Таблиця Найважливіші захворювання, синдроми, ознаки дефіциту і надлишку заліза в організмі людини
Залізодефіцитні стану (гіпосідероза, залізодефіцитна анемія) - одне з найбільш поширених захворювань людини. Форми їх клінічних проявів різноманітні і варіюють від латентних станів до важких прогресуючих захворювань, здатних привести до типових органним і тканинним пошкодженням і навіть до летального результату. В даний час загальноприйнято, що діагноз залізодефіцитних станів треба ставити до розвитку повної картини захворювання, тобто до виникнення гіпохромною анемії. При дефіциті заліза страждає весь організм, а гіпохромна анемія - пізня стадія хвороби.
До сучасних методів ранньої діагностики гіпосідероза відносять визначення концентрації заліза в сироватці, загальної залізозв`язувальної здатності сироватки (ОЖСС), трансферину і феритину в сироватці. Показники метаболізму заліза при різних видах анемій представлені в табл ..
Таблиця Показники обміну заліза при різних видах анемій
Таблиця Показники обміну заліза при різних видах анемій
Надлишковий вміст заліза в організмі носить назву «сидероз» або «гіперсідероза», «гемосидероз». Він може мати місцевий і генералізований характер. Розрізняють екзогенні та ендогенний сидероз. Екзогенний сидероз нерідко спостерігають у шахтарів, які беруть участь в розробці корисних залізних руд, у електрозварників. Сидероз шахтарів може виражатися в масивних відкладеннях заліза в тканини легенів. Місцевий сидероз розвивається при попаданні в тканини залізних осколків. Зокрема, виділено сидероз очного яблука з відкладенням гідрату окису заліза в циліарного тілі, епітелії передньої камери, кришталику, сітківці і зоровому нерві.
Ендогенний сидероз найчастіше має гемоглобінового походження і виникає в результаті підвищеного руйнування цього пігменту крові в організмі.
Гемосидерин є агрегат гідроксиду заліза, сполученого з білками, глікозаміногліканами і ліпідами. Гемосидерин утворюється усередині клітин мезенхимной і епітеліальної природи. Осередкове відкладення гемосидерину, як правило, спостерігається на місці крововиливів. Від гемосидероза слід відрізняти тканинне «озалізнений», яке виникає при просочуванні деяких структур (наприклад, еластичних волокон) і клітин (наприклад, нейронів головного мозку) колоїдним залізом (при хворобі Піка, деяких гіперкінезах, бурою индурации легенів). Особливою формою спадкових відкладень гемосидерину, що виникає з феритину в результаті порушення клітинного метаболізму, є гемохроматоз. При цьому захворюванні особливо великі відкладення заліза спостерігають в печінці, підшлунковій залозі, нирках, в клітинах системи мононуклеарних фагоцитів, слизових залозах трахеї, в щитовидній залозі, епітелії мови і м`язах. Найбільш відомий первинний, або идио-патической, гемохроматоз - спадкове захворювання, для якого характерні порушення обміну залізовмісних пігментів, підвищене всмоктування в кишечнику заліза і накопичення його в тканинах і органах з розвитком в них виражених змін.
При надлишку заліза в організмі може розвиватися дефіцит міді та цинку.
Визначення заліза сироватки крові дає уявлення про кількість транспортованого заліза в плазмі крові, пов`язаного з трансферином. Великі варіації вмісту заліза в сироватці крові, можливість його збільшення при некротичних процесах в тканинах і зниження при запальних процесах обмежують діагностичне значення цього дослід
вання. Визначаючи тільки вміст заліза в сироватці крові, не вдається отримати інформації про причини порушеного обміну заліза. Для цього необхідно визначати концентрацію в крові трансферину і феритину.
Відео: # Кремній елемент життя Властивості і застосуванняХвороба Уїлсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерація) -…
Ферритин - розчинний у воді комплекс гідроксиду заліза з білком апоферрітіном. Він знаходиться в клітинах печінки,…
Відео: Алкоголізм лікуванняСпадкове порушення синтезу порфіринів частіше зустрічається у чоловіків, так як спадкування…
Кольоровий показник відображає відносний вміст Hb в еритроциті, клінічно аналогічний МСН і корелює з MCV. За величиною…
Референтні величини змісту ретикулоцитів становлять 0,2-1% всіх циркулюючих в крові ерітроцітов- з кров`ю циркулюють…
Відео: качая залізо (з субтитрами)Властивості: один з найважливіших елементів, що беруть участь в найактивніших…
анемія під час очікування дитини зустрічається досить часто. Діагноз «анемія» ставиться при рівні…
Відео: Фолієва кислота-найголовніший жіночий вітамін! Всім майбутнім мамам дивитися обов`язково!Краплі Мальтофер -…
зміст:Залозодефіцитна анеміяСидероахрестична (железонасищенная) анеміяЖелезоперераспределітельная…
Трансферин відноситься до загально-глобулинам. Головна функція трансфер-рина - транспорт всмоктався заліза в його депо…
Відео: Низький гемоглобін. Жити здорово! з Оленою Малишевої на 1 каналізміст:крововтратинестача залізааутоімунні…
зміст:Роль заліза та вплив його дефіцитупричини анеміїКартина Прелатентний анеміїСимптоми латентної стадіїСимптоми…
низький гемоглобін - Результати загального аналізу крові для вагітної час від часу звучать як вирок. Мами і бабусі тут…
Відео: Анемія. Лікування. профілактикаДуже часто після здачі аналізів крові можна почути від такому захворюванні як…
зміст:Що таке гемоглобін, його функції в організміпричини зниженняЯк швидко підняти гемоглобін?Що потрібно їсти для…
Жовчними пігментами називають продукти розпаду Hb та інших хро-мопротеідов - міоглобіну, цитохромів та гемсодержащих…
Референтні величини концентрації загального білка в сироватці крові - 65-85 г / л.Концентрація загального білка в…
Гаптоглобін (Hp) - глікопротеїн плазми крові, що специфічно зв`язує Hb. Розрізняють три спадкових фенотипу…
Референтні величини концентрації церулоплазміну в сироватці крові у дорослих становлять 180-450 мг / л.Церулоплазмін -…
Мідь - один з найважливіших незамінних мікроелементів, необхідних для життєдіяльності людини. В організмі дорослої…
ОЖСС - показник концентрації трансферину. Слід враховувати, що при оцінці вмісту трансферину за результатами визначення…