Ангіоматозу клітковини

Хвороба Гіппеля-Ліндау є пухлина сітківки, яка досить часто поєднується з пухлиною мозочка або спинного мозку. Цей синдром передається по аутосомно-домінантним типом успадкування. Ангіоми (судинні пухлини) сітківки існують вже з народження, але в більшості випадків починають проявлятися з 2-го або 3-го десятиліття життя. Пухлинні вузли в сітківці нерідко служать проявом загального процесу, коли, крім нервової системи, до патологічного процесу залучаються також нирки, підшлункова залоза і печінка, яєчники (у жінок). Судинна пухлина формується у внутрішній частині сітківки і в результаті безперервного зростання займає всю її товщину. На периферії очного дна при огляді окуліста виявляють ампуловидной розширені і покручені судини у вигляді клубочків. Такі зміни судин призводять до появи набряку сітківки, крововиливів в неї. Зорові функції порушуються в залежності від локалізації і поширеності ураження сітківки. Захворювання безперервно прогресує, може ускладнюватися відшаруванням сітківки, розвитком глаукоми і (або) катаракти. Результатом захворювання є повна сліпота, причому досить часто вражаються обидва ока.

На ранніх стадіях лікування синдрому полягає в руйнуванні пухлинного вузла і живлять цей вузол судин за допомогою лазера або локальної дії низьких температур. При розвитку глаукоми, а також в разі відшарування сітківки проводять операцію. У комплекс лікувальних заходів включають гормони і препарати, що захищають кровоносні судини від додаткового ушкодження (Ангіопротектори).

Зовнішній ексудативно-геморагічний ретиніт Коатса полягає у формуванні судинного пухлиноподібних освіти, що обумовлене вродженою аномалією судин сітківки. Захворювання зустрічається у дітей і людей молодого віку, переважно у осіб чоловічої статі. У більшості випадків патологічний процес захоплює тільки одне око. На очному дні при огляді окулістом виявляються розширені судини сітківки. Крім того, відзначається скупчення великої кількості запальної рідини в самій сітківці або під нею. Нерідко виявляють крововиливи і відкладення холестерину, набряк сітківки. По периферії очного дна в результаті інтенсивного утворення запальної рідини і скупчення під сітківкою виникає її відшарування. Процес може захопити всю сітківку, що супроводжується ураженням зорового нерва. Зорові функції порушуються в залежності від ступеня зміни сітківки. Крайнім ступенем порушення зорових функцій є формування сліпоти. Проведене лікування не приносить бажаного результату і в більшості випадків виявляється неефективним. Найбільш важкими ускладненнями захворювання є крововилив в око, розвиток глаукоми, відшарування сітківки.

Дистрофії (дегенерації) сітківки здебільшого є спадковими або вродженими. Крім того, вони нерідко бувають симптомом інших системних захворювань, наприклад, при спадкових порушеннях обміну речовин, патології ендокринної системи та ін. Ознаки дистрофії сітківки, в залежності від причини, можуть проявлятися вже з перших місяців життя дитини. Характерним проявом дистрофії сітківки є погіршення зору в сутінках або світлобоязнь при яскравому освітленні, спалахи світла, спотворення форми предметів, зниження центрального зору і порушення орієнтування в просторі. Дистрофія сітківки нерідко поєднується з косоокістю і мимовільними рухами очних яблук. Захворювання безперервно повільно прогресує, призводячи в результаті до слабкозорістю або сліпоти (в найбільш важких випадках).

Пігментна дистрофія сітківки є найчастішою серед всіх спадкових захворювань сітківки. Захворювання проявляється нічною сліпотою (гемералопія) і прогресуючим звуженням поля зору. Найбільш ранньою ознакою пігментного дистрофії сітківки є порушення адаптації до бачення в темряві, що виникає за кілька років до появи змін на очному дні. На очному дні по ходу судин сітківки, починаючи з периферії, з`являються відкладення пігменту темно-коричневого кольору, що виявляє окуліст при огляді. У міру прогресування захворювання збільшуються кількість і розміри пігментних відкладень, вони повільно поширюються і захоплюють центральні відділи сітківки. Судини сітківки ока стають вузькими. Процес протікає з двох сторін. Це захворювання може супроводжуватися розвитком катаракти. Поле зору поступово звужується, знижується центральний зір. Сліпота зазвичай настає між 40- 50 роками, рідко у віці старше 60 років. Однобічне ураження зустрічається вкрай рідко.

Лікування полягає в застосуванні нейротрофічних препаратів, які використовуються для тривалого лікування сітківки та зорового нерва. Призначають також засоби, що поліпшують кровообіг в сітківці, зоровому нерві і судинній оболонці. До таких лікарських препаратів належать трентал, кавінтон, галідор. Останнім часом проводиться також хірургічна корекція цього захворювання.

Точкова біла дистрофія сітківки (Белоточечний дистрофія сітківки) носить сімейний характер, розвивається в дитячому віці, повільно прогресує. Звичайним проявом хвороби є сутінкова і нічна сліпота. При огляді окулістом виявляються численні дрібні білуваті, чітко окреслені вогнища на очному дні. Поступово просвіти судин сітківки звужуються, що призводить до порушення кровообігу і атрофії зорового нерва. Лікування проводять аналогічно пігментного дистрофії сітківки.

Відео: ангіоматозу сітківки ока (хвороба Гіппеля-Ліндау, цереброретінальний ангиоматоз)

хвороба Штаргардта - Юнацька дистрофія жовтої плями. Жовта пляма сітківки ока являє собою початок зорового нерва, завдяки якому і здійснюється процес сприйняття різних зорових образів. Хвороба Штаргардта передається по аутосомно-рецесивним типом успадкування і починає проявлятися в дошкільному віці. При цьому окуліст зазначає симетричне ураження жовтої плями, що поступово призводить до втрати центрального зору. У початковій стадії захворювання діти у віці 4-5 років починають скаржитися на світлобоязнь, зір поліпшується в сутінках і стає гірше на світлі. У віці 7-8 років вже стає помітним зниження зору, в поле зору з`являється скотома.

Крім зазначених вище методів лікування дистрофій сітківки, можливо лікування за допомогою лазера (стимуляція).

хвороба Беста - Желточная дистрофія жовтої плями. Ця хвороба передається по аутосомно-домінантним типом успадкування. Перші прояви виникають в дошкільному віці, що полягає в незначному зниженні зору. При огляді окуліст виявляє наявність в області жовтої плями кістообразних вогнища жовтого кольору, правильної округлої форми, який нагадує за зовнішнім виглядом жовток сирого яйця. Це кістозне освіту може розірватися в результаті надмірного накопичення в ньому запальної рідини. Це призводить до крововиливу і набряку сітківки. Надалі настає рубцювання ураженої ділянки сітківки і її атрофія, що призводить до зниження зору.

Лікування полягає в використанні препаратів, що захищають судини від додаткових факторів (Ангіопротектори), антиоксидантів (наприклад, вітаміни А, С, Е).

Ангіоідние смуги сітківки (синдром Гренблад-Страндберг). Захворювання передається по аутосомно-домінантним (рідше по аутосомно-рецесивним) типом успадкування. Частіше хворіють особи жіночої статі. Перші ознаки синдрому з`являються в перші два десятиліття життя. В основі захворювання лежить ураження кровоносних судин через генералізованого руйнування еластичної тканини, що супроводжується запальними змінами, а також відкладення великої кількості кальцію в стінці судин. У таких людей виникають розлади кровообігу в судинах нижніх кінцівок, стенокардія, інсульт, кровотечі з шлунково-кишкового тракту. У 50% хворих людей виявляються ураження сітківки у вигляді червонувато-коричневих, сірих звивистих смуг. Поява смуг пов`язано з розривами судинної оболонки в результаті руйнування її еластичного шару. Такі зміни супроводжуються зниженням центрального зору.

Лікування: застосовують антиоксиданти (токоферол, Емоксипін), Ангіопротектори (дицинон). У ряді випадків проводиться лазерне припікання ангіоідних смуг сітківки.