Вроджена глаукома

вроджена глаукома - Один з найбільш важких видів патології очей у новонароджених, рано приводить до сліпоти. Захворювання зустрічається відносно рідко, його частота становить 1 випадок на 10000 новонароджених дітей. Однак вроджена глаукома є причиною втрати зору у 2,5-7% дітей, т. Е. Майже кожен 10-й дитина сліпне від вродженої глаукоми. У 15% хворих захворювання є спадковим (сімейним) або обумовлено різними порушеннями в період внутрішньоутробного розвитку. Здебільшого захворювання вражає хлопчиків. Співвідношення хлопчиків і дівчаток з первинною вродженої глаукомою приблизно 3: 2. У цілому вроджена глаукома відноситься до патології 1-го року життя дитини, так як до цього віку вона проявляється більш ніж в 90% випадків.

При вродженій глаукомі є грубі ознаки порушення розвитку органу зору, тому вона рано виявляється і швидко прогресує, призводячи до безповоротної втрати зору протягом 2-3 тижнів. У зв`язку з цим особливу роль відіграють рання діагностика і раннє хірургічне лікування, яке спрямоване на усунення перешкод току очної рідини і створення штучних шляхів відтоку.

Рання діагностика має вирішальне значення для успішного лікування. Однак вона можлива тільки при хорошому знанні ранніх ознак захворювання акушерами, неонатологами і мікропедіатр пологових будинків, дільничними педіатрами та медсестрами, які здійснюють патронаж маленьких дітей на дому. Це пов`язано з тим, що дитячий офтальмолог оглядає всіх дітей з метою виключення вродженої патології тільки в 2-4-місячному віці.

Спадкова глаукома відзначається в 15% випадків цього захворювання. Передається вона по аутосомно-рецесивним типом успадкування і часто поєднується з іншими аномаліями очі. Внутрішньоутробна глаукома розвивається при впливі таких факторів, як часті рентгенологічні дослідження, хронічна внутрішньоутробна гіпоксія, авітамінози, токсикози, інфекційні захворювання.

У нормальному органі зору є дві камери: передня і задня камери ока. У цих камерах міститься рідина, яка є заломлюючої середовищем для фокусування всіх променів, що потрапляють в людське око, для створення певної картини видимості. Внутрішньоочна рідина постійно циркулює, т. Е. В органі зору існує дренажна система. Рідина постійно утворюється в судинному сплетінні очі, а надлишки стікають по певним структурам передньої і задньої камер ока. При глаукомі виникають порушення, що призводять до порушення відтоку рідини, її надмірного накопичення і підвищення внутрішньоочного тиску. Вроджена глаукома є результатом неправильного і неповного розщеплення тканин в кутку передньої камери в процесі внутрішньоутробного розвитку. У цьому місці в нормі як раз і повинен перебувати шлях відтоку очної рідини. Аномалії кута передньої камери при вродженій глаукомі явно виражені. Зміни кута передньої камери можуть бути найрізноманітнішими, аж до його повного нерозщеплених і відсутності багатьох ланок шляхів відтоку. Подібні сильні зміни в дренажній системі не залишають надії на успіх медикаментозного лікування і вимагають термінового оперативного втручання.

Відео: Вроджена глаукома © glaucoma

Стадії глаукоми позначаються римськими цифрами, і їх класифікують за певними критеріями. Зовнішні оболонки ока у дітей тонкі, еластичні, тому збільшення очі стає першим і важливим симптомом розвитку глаукоми. У дітей легше контролювати гостроту зору, ніж поле зору, тому вона є другим критерієм. Третім критерієм розвитку глаукомного процесу є зміни зорового нерва.

Внутрішньоочний тиск є другою характеристикою патологічного процесу при глаукомі. Воно може бути нормальним, помірно підвищеним і високим. Нормальний внутрішньоочний тиск становить до 27 мм рт. ст. Помірно підвищений коливається в межах 28-32 мм рт. ст. Високий внутрішньоочний тиск становить 33 мм рт. ст. и більше.

Наступною характеристикою процесу, що протікає при глаукомі, є його стабільність. До стабільної глаукомі відносяться випадки без збільшення очі, зниження зору, негативної динаміки в зоровому нерві за результатами систематичних спостережень. При відсутності негативної динаміки в 6 місяців і більше процес вважається стабілізованою. До нестабільної глаукомі відносяться випадки з негативною динамікою: виражене збільшення розмірів очі, зниження зору, звуження поля зору.

При вродженій глаукомі відтік внутрішньоочної рідини різко утруднений, рідина накопичується в надлишковій кількості, підвищується внутрішньоочний тиск. Різко зростаюча навантаження на зовнішню оболонку ока змушує її розтягуватися. Очі дитини на початку захворювання гарні: великі, виразні, передня камера очі поглиблюється, склера від розтягування стає блакитним. При тривалому розтягуванні очне яблуко різко збільшується ( «бичаче око»), мутніє, склера різко стоншується і в вигляді стафілому нерівномірно випинається назовні. Сліпі очі коливаються в ністагмі.

При цьому захворюванні потрібне термінове хірургічне лікування.

Вторинні вроджені глаукоми відрізняються від глаукоми дорослих різноманітністю форм і є результатом інших захворювань.

Відео: Вроджена глаукома і її лікування в дитячій офтальмології Зирочка

Вторинні вроджені офтальмологічні глаукоми з аномаліями розвитку переднього відрізка ока:

1) анірідія (відсутність райдужної оболонки) в 50% випадків може ускладнитися збільшенням внутрішньоочного тиску. Глаукома проявляється нерідко в підлітковому віці. Діти з анірідія повинні бути під диспансерним наглядом з регулярним контролем внутрішньоочного тиску;

Відео: Ангеліна Дьяченко, 7 років, вроджена анірідія, глаукома

2) ектопія (неправильне положення) кришталика нерідко призводить до розвитку глаукоми;

3) синдром Рігер є недорозвинення райдужки і рогівки. Це спадкове захворювання, яке передається за домінантним типом успадкування. Глаукома розвивається, як правило, після першого десятиліття життя, в зв`язку з чим очне яблуко зазвичай не збільшується;

4) синдром Франка-Кам`янецького спостерігається тільки у чоловіків. Захворювання передається по рецесивним, зчепленням з статевою хромосомою типом успадкування. При цій аномалії райдужка двоколірна: зона навколо зіниці сірувата, блакитна або коричнева, а периферична частина (більш широка) виглядає шоколадно-коричневої. Глаукома розвивається в другому десятилітті життя.

Вторинні вроджені синдромних глаукоми:

1) синдром Стерж-Вебера. Причина розвитку цього захворювання з`ясована не до кінця, однак велике місце відводять спадковості. Синдром проявляється капілярними пухлинами (гемангіомами) особи, судинними і вогнищевими змінами в головному мозку. Капілярна гемангіома особи локалізована по ходу гілок трійчастого нерва у вигляді великих багрових плям.

Від ступеня розвитку судинних пухлин в головному мозку залежить неврологічна симптоматика. Можливі епілепсія, гідроцефалія (накопичення в порожнині черепа надмірної кількості рідини), парези, психічні порушення, розумова відсталість. Глаукома розвивається на стороні рідної плями при поразці вік, особливо верхнього, і кон`юнктиви. Такі люди мають потребу в систематичному контролі внутрішньоочного тиску;

Відео: У Грузії очні хвороби лікують за допомогою маготерапіі

2) нейрофіброматоз. Вроджена глаукома може бути при його генералізованої (найважчою) формі, яка протікає з ураженням шкіри, кісток, мозку, ендокринної системи та особливо при розташуванні в області верхньої повіки і скроні;

3) синдром Марфана і синдром Маркезані - генетично обумовлені захворювання, які протікають з ураженням сполучної тканини, серцево-судинної, кістково-м`язової, ендокринної та інших систем організму. Супроводжуються неправильним положенням кришталика і, як результат, вторинної глаукомою.