Синдром марфана

Відео: Хвороблива активність. синдром Марфана

Синдром Марфана є спадкове захворювання сполучної тканини. Вперше захворювання було описано в 1886 р В. Марфа-ном. Причиною розвитку захворювання є порушення синтезу одного з компонентів сполучної тканини: фібрину. Ця патологія зустрічається у 1 на 10 000-15 000 новонароджених.

Відео: Уривок - Головне зрада в історії людства Приховане Ватикан - Синдром Марфана

Її прояви досить різноманітно, уражаються багато систем органів. Захворювання може протікати як в легкій формі, коли є

лише незначні відхилення від норми, так і в важких формах, що призводять до інвалідності. Найбільш часто захворювання проявляється ураженням очей, серцево-судинної, м`язової і центральної нервової системи.

Порушення з боку серцево-судинної системи проявляються провисанням мітрального клапана, мітральним та аортальним порушеннями нормального струму крові, розшаруванням або розширенням аорти, відкладенням кальцію навколо мітрального отвору.

Поразки очі виявляються на міопію, вивихом кришталика, відшаруванням сітківки, уплощением рогівки, збільшенням осі очного яблука

Відео: Синдром Марфана

Зміни з боку скелетно-м`язової системи проявляються високим ростом, кінцівки мають велику довжину, є викривлення хребта, збільшення амплітуди руху в суглобах, плоскостопість, високе, арковідное небо, погане розвиток м`язової тканини, часто зустрічаються пахові грижі, є атрофічні розтягнення шкіри. Зміни з боку центральної нервової системи проявляються аномаліями розвитку.

Синдром Марфана необхідно відрізняти від інших вроджених патологій сполучної тканини. Безсумнівний діагноз цього захворювання можна поставити при наявності цього синдрому у родичів першої лінії спорідненості, а також наявності ураження двох систем органів у дитини, при